# Panuveíte

> Página oficial: https://raras.org/doenca/panuveite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 280898 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/280898
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A panuveíte é uma inflamação ocular que afeta simultaneamente todas as partes da úvea, que engloba a íris, o corpo ciliar e a coróide. O quadro pode ser desencadeado por infecções sistêmicas, sarcoidose ou tumores, provocando olho vermelho, dor, visão distorcida e inchaço na retina. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) exclusivo de doenças raras nem remédios dispensados específicos registrados pelo Ministério da Saúde. O acompanhamento e o cuidado das pessoas com a condição são conduzidos pelos serviços especializados da rede do SUS.

## Descrição clínica

Distúrbio caracterizado pela inflamação de toda a úvea, que inclui a íris, o corpo ciliar e a coróide. As causas incluem infecções sistêmicas, sarcoidose e câncer.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (72 fenótipos HPO)

- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Pressão intraocular anormal** — HPO: HP:0012632
- **Microftalmia** — HPO: HP:0000568
- **Líquido sub-retiniano** — HPO: HP:0031526
- **Morfologia anormal da esclera** — HPO: HP:0000591
- **Defeito do campo visual** — HPO: HP:0001123
- **Metamorfopsia** — HPO: HP:0012508
- **Dobra retiniana** — HPO: HP:0008052
- **Descolamento exsudativo da retina** — HPO: HP:0012231
- **Morfologia anormal do segmento anterior do olho** — HPO: HP:0004328
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922
- **Hiperemia episcleral superficial** — HPO: HP:0025339
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Vitrite** — HPO: HP:0011531
- **Células da câmara anterior** — HPO: HP:0025560
- **Edema macular** — HPO: HP:0040049
- **Hipopigmentação do fundo de olho** — HPO: HP:0007894
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085
- **Hemorragia retiniana** — HPO: HP:0000573
- **Espessamento escleral** — HPO: HP:0030823
- **Uveíte posterior** — HPO: HP:0012123
- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365
- **Cabelo esparso no couro cabeludo** — HPO: HP:0002209
- **Descolamento de retina** — HPO: HP:0000541
- **Baixa estatura** — HPO: HP:0004322
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953
- **Hipopigmentação corioretiniana** — HPO: HP:0040030
- **Náusea** — HPO: HP:0002018
- **Afasia** — HPO: HP:0002381
- **Precipitados ceráticos corneanos** — HPO: HP:0025341
- **Sensibilidade do couro cabeludo** — HPO: HP:0100809
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543
- **Catarata subcapsular posterior** — HPO: HP:0007787
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053
- **Envelhecimento prematuro dos cabelos** — HPO: HP:0002216
- **Poliosis** — HPO: HP:0002290
- **Iridociclite** — HPO: HP:0001094
- **Rigidez de nuca** — HPO: HP:0031179
- **Glaucoma** — HPO: HP:0000501
- _...e mais 32 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/panuveite._

## Genes associados (3)

- **FAS** — Tumor necrosis factor receptor superfamily member 6 [Candidate gene tested in]
  - Função: Receptor for TNFSF6/FASLG. The adapter molecule FADD recruits caspase CASP8 to the activated receptor. The resulting death-inducing signaling complex (DISC) performs CASP8 proteolytic activation which
- **PTPN22** — Tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 22 [Candidate gene tested in]
  - Função: Acts as a negative regulator of T-cell receptor (TCR) signaling by direct dephosphorylation of the Src family kinases LCK and FYN, ITAMs of the TCRz/CD3 complex, as well as ZAP70, VAV, VCP and other k
- **HLA-DRB1** — HLA class II histocompatibility antigen, DRB1 beta chain [Candidate gene tested in]
  - Função: A beta chain of antigen-presenting major histocompatibility complex class II (MHCII) molecule. In complex with the alpha chain HLA-DRA, displays antigenic peptides on professional antigen presenting c

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: IDACIO (ADALIMUMAB-AACF), Cyltezo (ADALIMUMAB-ADBM), Simlandi (ADALIMUMAB-RYVK)

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT04521673** [RECRUITING]: Pathogen Detection in Infectious Uveitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04521673
- **NCT07861074** [NOT_YET_RECRUITING]: A Clinical Trial Of Tulisokibart In Participants With Active, Non-Infectious Uveitis (MK-7240-019) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07861074
- **NCT03339102** [COMPLETED]: Post-marketing Surveillance Study of Adalimumab (Humira®) for Non-infectious Intermediate, Posterior, or Panuveitis Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03339102
- **NCT02952001** [COMPLETED]: MAGNOLIA: Extension Study of Patients With Non-infectious Uveitis Who Participated in CLS1001-301 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02952001
- **NCT03155243** [COMPLETED]: Impact of Humira® Therapy on Ocular Inflammation, Selected Health Care Resource Utilization and Patient Reported Outcomes in Patients With Active Non-infectious Intermediate, Posterior and Panuveitis in Routine Clinical Practice — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03155243
- **NCT03097315** [COMPLETED]: Suprachoroidal Injection of CLS-TA in Patients With Non-infectious Uveitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03097315
- **NCT02911116** [COMPLETED]: Ustekinumab (STELARA) for the Treatment of Active Sight-Threatening Uveitis (STAR Study) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02911116
- **NCT02725177** [COMPLETED]: Ocular Sarcoidosis Open Label Trial of ACTHAR Gel — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02725177
- **NCT02595398** [COMPLETED]: Suprachoroidal Injection of CLS-TA in Subjects With Macular Edema Associated With Non-infectious Uveitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02595398
- **NCT02746991** [COMPLETED]: Safety and Efficacy Study of a FAI Insert in Subjects With Chronic Non-infectious Posterior Uveitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02746991

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 72 sintomas em comum
- [Doença de Vogt-Koyanagi-Harada](https://raras.org/doenca/doenca-de-vogt-koyanagi-harada) — ORPHA:3437 — 39 sintomas em comum
- [Uveíte anterior](https://raras.org/doenca/uveite-anterior) — ORPHA:280886 — 31 sintomas em comum
- [Panuveíte idiopática](https://raras.org/doenca/panuveite-idiopatica) — ORPHA:280921 — 31 sintomas em comum
- [Uveíte anterior não infecciosa](https://raras.org/doenca/uveite-anterior-nao-infecciosa) — ORPHA:306648 — 31 sintomas em comum
- [Oftalmia simpática](https://raras.org/doenca/oftalmia-simpatica) — ORPHA:79098 — 26 sintomas em comum
- [Retinite pigmentosa](https://raras.org/doenca/retinite-pigmentosa) — ORPHA:791 — 16 sintomas em comum
- [Encefalite infecciosa](https://raras.org/doenca/encefalite-infecciosa) — ORPHA:98252 — 16 sintomas em comum
- [Cefaleia hípica](https://raras.org/doenca/cefaleia-hipica) — ORPHA:276429 — 16 sintomas em comum
- [Vitreorretinopatia exsudativa familiar](https://raras.org/doenca/vitreorretinopatia-exsudativa-familiar) — ORPHA:891 — 15 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a panuveíte?

A panuveíte é causada por inflamação difusa da úvea, decorrente de infecções sistêmicas, sarcoidose ou processos neoplásicos. Fatores genéticos e autoimunidade também participam do desenvolvimento da condição inflamatória.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280898); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### A panuveíte é hereditária?

O modo de herança genética é classificado oficialmente como não aplicável para a panuveíte. Embora existam genes de suscetibilidade imunológica como FAS e HLA-DRB1, ela não costuma ser transmitida de forma hereditária clássica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280898); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sinais nos olhos?

Os achados mais comuns abrangem hiperemia conjuntival, células na câmara anterior e vitrite. Também podem ocorrer complicações visuais graves, como edema macular, defeito no campo visual e descolamento de retina.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A panuveíte tem tratamento disponível pelo SUS?

A panuveíte não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados cadastrados nesta base oficial, sendo a conduta definida nos serviços de referência da rede pública.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da doença?

O diagnóstico é estabelecido mediante exame oftalmológico que evidencia inflamação na íris, no corpo ciliar e na coróide simultaneamente. Não há exames genéticos de rotina indicados no Genetic Testing Registry para confirmar a panuveíte.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/280898)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Panuveíte. Disponível em: https://raras.org/doenca/panuveite
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