# Papiloma atípico do plexo coroide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/papiloma-atipico-do-plexo-coroide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251902 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251902
- **CID-10**: D33.1

## Em linguagem simples

O papiloma atípico do plexo coroide é um tipo raro de tumor do sistema nervoso central definido por apresentar uma taxa aumentada de divisões celulares. A condição é identificada pelo código internacional ORPHA:251902 e classificada na CID-10 como D33.1. Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo tratamentos farmacológicos específicos dispensados pelo SUS. O cuidado e o acompanhamento dos indivíduos afetados ocorrem por meio dos serviços de assistência especializada e equipes neurocirúrgicas.

## Descrição clínica

Um papiloma do plexo coroide caracterizado por atividade mitótica aumentada.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT04994977** [TERMINATED]: Intra-Arterial Chemotherapy for Newly Diagnosed, Residual, or Recurrent Atypical Choroid Plexus Papilloma and Choroid Plexus Carcinoma Prior to Second-Look Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04994977

## Perguntas frequentes

### O que é o papiloma atípico do plexo coroide?

É uma neoplasia do plexo coroide definida clinicamente por apresentar um aumento da atividade mitótica. É catalogado no sistema Orphanet com o identificador ORPHA:251902.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251902)

### A doença tem origem hereditária ou genética catalogada?

Atualmente, não constam genes associados nem padrões de herança genética catalogados para esta condição nas fontes oficiais. Investigações científicas continuam realizando sequenciamentos e análises moleculares para compreender a biologia do tumor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251902); [6] Molecular insights into malignant progression of atypical choroid plexus papilloma. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33608379/); [7] Genomic profile of two Brazilian choroid plexus tumors by whole-exome sequencing. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36963804/)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para esta condição?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o plano de assistência ocorrem dentro da rede de referência do sistema de saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do papiloma atípico do plexo coroide?

O diagnóstico fundamenta-se na análise histológica que comprova a lesão no plexo coroide com atividade mitótica aumentada. Não há testes genéticos rotineiros catalogados para confirmação diagnóstica no Genetic Testing Registry.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251902)

### Existem ensaios clínicos com medicamentos em andamento no Brasil?

O ensaio clínico internacional NCT04994977, que investigou quimioterapia intra-arterial, foi encerrado e não teve centros participantes no Brasil. Não constam outros ensaios clínicos ativos ou recrutando cadastrados nos fatos disponíveis.
- Fontes: [18] Ensaio clínico NCT04994977 (TERMINATED) — Intra-Arterial Chemotherapy for Newly Diagnosed, Residual, or Recurrent Atypical Choroid P (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04994977)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Papiloma atípico do plexo coroide. Disponível em: https://raras.org/doenca/papiloma-atipico-do-plexo-coroide
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