# Paraganglioma não-secretor

> Página oficial: https://raras.org/doenca/paraganglioma-nao-secretor
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 94080 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/94080
- **CID-10**: D44.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Non-functioning paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor arising from neural crest-derived paraganglion cells (most often in the para-aortic region at the level of renal hilia, organ of Zuckerkandl, thoracic paraspinal region, bladder, and carotid body) not associated with catecholamine secretion. These tumors are usually clinically silent and symptoms, if present, are nonspecific and depend on the location of the tumor. Association with certain hereditary cancer-predisposing syndromes, such as multiple endocrine neoplasia, neurofibromatosis type 1 or von Hippel Lindau syndrome, may be observed.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (31 fenótipos HPO)

- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Dopamina urinária elevada** — HPO: HP:0011979 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia sinusal** — HPO: HP:0011703 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva condutiva** — HPO: HP:0000405 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Norepinefrina urinária elevada** — HPO: HP:0003345 (Frequente (79-30%))
- **Hiperidrose episódica** — HPO: HP:0001069 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Paraganglioma de cabeça e pescoço** — HPO: HP:0002864 (Frequente (79-30%))
- **Ataque de pânico** — HPO: HP:0025269 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Paraganglioma** — HPO: HP:0002668 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemorragia cerebral** — HPO: HP:0001342 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão associada a feocromocitoma** — HPO: HP:0002640 (Frequente (79-30%))
- **Teste de bloqueio por regitina positivo** — HPO: HP:0003574 (Frequente (79-30%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532 (Frequente (79-30%))
- **Rubor** — HPO: HP:0031284 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Ocasional (29-5%))
- **Compressão de nervo craniano** — HPO: HP:0001293 (Ocasional (29-5%))
- **Tremor** — HPO: HP:0001337 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia das cordas vocais** — HPO: HP:0001605 (Ocasional (29-5%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Epinefrina urinária elevada** — HPO: HP:0003639 (Frequente (79-30%))
- **Zumbido pulsátil** — HPO: HP:0008629 (Frequente (79-30%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia paroxística recorrente** — HPO: HP:0002331 (Frequente (79-30%))
- **Retinopatia hipertensiva** — HPO: HP:0001095 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT02831179** [WITHDRAWN]: Veliparib, Capecitabine, and Temozolomide in Patients With Advanced, Metastatic, and Recurrent Neuroendocrine Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02831179
- **NCT01152827** [COMPLETED]: RAD001 in Pheochromocytoma or Nonfunctioning Carcinoid — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01152827

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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