# Paraganglioma não-secretor

> Página oficial: https://raras.org/doenca/paraganglioma-nao-secretor
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 94080 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/94080
- **CID-10**: D44.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O paraganglioma não-secretor é um tumor neuroendócrino raro que não produz as substâncias conhecidas como catecolaminas. Ele costuma ser silencioso e não apresentar sintomas evidentes no início, mas pode causar dor, sensação de cansaço ou manifestações locais decorrentes do crescimento do tumor contra órgãos e nervos. O cuidado envolve avaliação médica cuidadosa para verificar a localização da lesão e programar o procedimento cirúrgico quando indicado. No Brasil, a condição não possui um protocolo clínico e diretriz terapêutica (PCDT) específico, de modo que o suporte assistencial é prestado pelos serviços especializados da rede do SUS.

## Descrição clínica

Non-functioning paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor arising from neural crest-derived paraganglion cells (most often in the para-aortic region at the level of renal hilia, organ of Zuckerkandl, thoracic paraspinal region, bladder, and carotid body) not associated with catecholamine secretion. These tumors are usually clinically silent and symptoms, if present, are nonspecific and depend on the location of the tumor. Association with certain hereditary cancer-predisposing syndromes, such as multiple endocrine neoplasia, neurofibromatosis type 1 or von Hippel Lindau syndrome, may be observed.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (31 fenótipos HPO)

- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Dopamina urinária elevada** — HPO: HP:0011979 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia sinusal** — HPO: HP:0011703 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva condutiva** — HPO: HP:0000405 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Norepinefrina urinária elevada** — HPO: HP:0003345 (Frequente (79-30%))
- **Hiperidrose episódica** — HPO: HP:0001069 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Paraganglioma de cabeça e pescoço** — HPO: HP:0002864 (Frequente (79-30%))
- **Ataque de pânico** — HPO: HP:0025269 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Paraganglioma** — HPO: HP:0002668 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemorragia cerebral** — HPO: HP:0001342 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão associada a feocromocitoma** — HPO: HP:0002640 (Frequente (79-30%))
- **Teste de bloqueio por regitina positivo** — HPO: HP:0003574 (Frequente (79-30%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532 (Frequente (79-30%))
- **Rubor** — HPO: HP:0031284 (Frequente (79-30%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Ocasional (29-5%))
- **Compressão de nervo craniano** — HPO: HP:0001293 (Ocasional (29-5%))
- **Tremor** — HPO: HP:0001337 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia das cordas vocais** — HPO: HP:0001605 (Ocasional (29-5%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Epinefrina urinária elevada** — HPO: HP:0003639 (Frequente (79-30%))
- **Zumbido pulsátil** — HPO: HP:0008629 (Frequente (79-30%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia paroxística recorrente** — HPO: HP:0002331 (Frequente (79-30%))
- **Retinopatia hipertensiva** — HPO: HP:0001095 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Feocromocitoma esporádico/paraganglioma secretor](https://raras.org/doenca/feocromocitoma-esporadicoparaganglioma-secretor) — ORPHA:276621 — 31 sintomas em comum
- [Feocromocitomas-paraganglioma hereditário](https://raras.org/doenca/29072) — ORPHA:29072 — 31 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 16 sintomas em comum
- [Neoplasia endócrina múltipla](https://raras.org/doenca/neoplasia-endocrina-multipla) — ORPHA:276161 — 14 sintomas em comum
- [Tumor tireoidiano raro](https://raras.org/doenca/tumor-tireoidiano-raro) — ORPHA:100087 — 13 sintomas em comum
- [Carcinoma da tireoide raro](https://raras.org/doenca/carcinoma-da-tireoide-raro) — ORPHA:100088 — 13 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas tipo 2](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas-tipo-2) — ORPHA:653 — 10 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 8 sintomas em comum
- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 8 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o paraganglioma não-secretor?

É um tipo raro de tumor neuroendócrino derivado de células da crista neural. Ele é caracterizado clinicamente por não realizar a secreção de catecolaminas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/94080)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

O tumor costuma ser assintomático, e os sintomas dependem da área em que a massa se desenvolve. Podem surgir manifestações como dores abdominais, alterações na voz, zumbido nos ouvidos e sangue na urina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/94080); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O paraganglioma não-secretor é hereditário?

O padrão formal de herança para o tumor isolado não está catalogado nas fontes de referência. Contudo, o quadro pode estar associado a síndromes hereditárias como neurofibromatose tipo 1, von Hippel-Lindau e neoplasia endócrina múltipla.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/94080)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O atendimento e a avaliação terapêutica ocorrem pela rede assistencial e oncológica de referência do SUS.
- Fontes: [11] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

A identificação depende da constatação do tumor por exames clínicos e análise histopatológica tecidual. No catálogo NCBI GTR, existem 9 testes genéticos registrados que podem apoiar a investigação da afecção.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/94080); [7] Retroperitoneal non-functioning paraganglioma: A difficult tumour to diagnose and treat. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26624503/); [12] NCBI GTR — 9 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Paraganglioma não-secretor. Disponível em: https://raras.org/doenca/paraganglioma-nao-secretor
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/paraganglioma-nao-secretor
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=94080