# Paralisia do nervo troclear congênita > Página oficial: https://raras.org/doenca/paralisia-do-nervo-troclear-congenita > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 98686 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98686 - **CID-10**: H49.1 ## Em linguagem simples A paralisia do nervo troclear congênita é uma alteração ocular rara que tem início no período neonatal. Ela ocorre pelo acometimento ou falta de desenvolvimento do quarto nervo craniano, responsável pela movimentação do músculo oblíquo superior do olho. Estudos médicos mostram que o manejo frequentemente envolve a realização de cirurgias corretivas para melhorar o alinhamento dos olhos. Essa doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, inexistindo medicamentos dispensados pelo SUS para o quadro. ## Descrição clínica O nervo troclear, também conhecido como quarto par craniano, nervo craniano IV ou NC IV, é um nervo craniano que inerva um único músculo: o músculo oblíquo superior do olho. Diferente da maioria dos outros nervos cranianos, o nervo troclear é exclusivamente um nervo motor. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a paralisia do nervo troclear congênita? É uma doença neurológica e ocular rara caracterizada pelo acometimento do quarto par craniano desde o nascimento. Seu início clínico é catalogado formalmente no período neonatal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98686) ### A paralisia do nervo troclear congênita é hereditária? O padrão de herança e os genes causais específicos ainda não se encontram catalogados nas bases de dados oficiais. Entretanto, existe 1 teste genético registrado no diretório internacional GTR para investigação da condição. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98686); [7] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Congenital%20trochlear%20nerve%20palsy) ### Como é feito o diagnóstico da doença? A investigação apoia-se no exame clínico no período neonatal e em exames de ressonância magnética dos nervos cranianos descritos na literatura médica. Esses exames de imagem podem demonstrar agenesia ou ausência estrutural do nervo troclear. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98686); [2] Imaging of Cranial Nerves III, IV, VI in Congenital Cranial Dysinnervation Disorders. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28534340/); [5] Imaging demonstration of trochlear nerve agenesis in superior oblique palsy emerging during the later life. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26539672/) ### Existe tratamento pelo SUS para a condição? A paralisia do nervo troclear congênita não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos dispensados pelo SUS catalogados, e o cuidado clínico depende da assistência cirúrgica e ambulatorial geral na rede de referência. - Fontes: [3] Postoperative outcomes for unilateral congenital trochlear nerve palsy: A retrospective cohort study. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37925325/); [6] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existe cirurgia para a paralisia do nervo troclear congênita? A literatura científica documenta resultados cirúrgicos pós-operatórios para correção da motilidade ocular em pacientes com essa condição. A indicação cirúrgica é avaliada de forma individual com base em critérios prognósticos apontados em estudos retrospectivos. - Fontes: [3] Postoperative outcomes for unilateral congenital trochlear nerve palsy: A retrospective cohort study. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37925325/); [4] Prognostic Factors for Successful Surgical Outcomes in Trochlear Nerve Palsy: A Retrospective Study and Litera (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40352467/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Paralisia do nervo troclear congênita. Disponível em: https://raras.org/doenca/paralisia-do-nervo-troclear-congenita **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/paralisia-do-nervo-troclear-congenita **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=98686