# Paraplegia espástica hereditária pura ou complexa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/paraplegia-espastica-hereditaria-pura-ou-complexa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 320335 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/320335
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A paraplegia espástica hereditária (PEH) é um grupo de doenças hereditárias cuja principal característica é um distúrbio progressivo da marcha. A doença apresenta rigidez progressiva (espasticidade) e contratura nos membros inferiores. A PEH também é conhecida como paraparesia espástica hereditária, paraplegia espástica familiar, doença do assentamento francês, doença de Strumpell, ou doença de Strumpell-Lorrain. Os sintomas são resultado da disfunção de longos axônios na medula espinhal. As células afetadas são os neurônios motores primários; portanto, a doença é uma doença do neurônio motor superior. A PEH não é uma forma de paralisia cerebral, embora fisicamente possa parecer e se comportar de forma muito semelhante à diplegia espástica.

## Epidemiologia e herança


## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Paraplegia espástica hereditária pura ou complexa. Disponível em: https://raras.org/doenca/paraplegia-espastica-hereditaria-pura-ou-complexa
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/paraplegia-espastica-hereditaria-pura-ou-complexa
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=320335