# Paraplegia espástica hereditária pura ou complexa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/paraplegia-espastica-hereditaria-pura-ou-complexa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 320335 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/320335
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A paraplegia espástica hereditária pura ou complexa é uma classificação internacional que engloba diferentes formas de uma mesma família de condições neurológicas raras. Como reúne um grupo amplo de manifestações, ela abrange tanto apresentações puras quanto formas complexas, que precisam ser investigadas em seus subtipos específicos. Esta condição não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio nem remédios específicos fornecidos pelo SUS para o grupo geral. O suporte e a reabilitação dos pacientes ocorrem por meio do acompanhamento neurológico e multidisciplinar na rede do Sistema Único de Saúde.

## Descrição clínica

A paraplegia espástica hereditária (PEH) é um grupo de doenças hereditárias cuja principal característica é um distúrbio progressivo da marcha. A doença apresenta rigidez progressiva (espasticidade) e contratura nos membros inferiores. A PEH também é conhecida como paraparesia espástica hereditária, paraplegia espástica familiar, doença do assentamento francês, doença de Strumpell, ou doença de Strumpell-Lorrain. Os sintomas são resultado da disfunção de longos axônios na medula espinhal. As células afetadas são os neurônios motores primários; portanto, a doença é uma doença do neurônio motor superior. A PEH não é uma forma de paralisia cerebral, embora fisicamente possa parecer e se comportar de forma muito semelhante à diplegia espástica.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que significa a paraplegia espástica hereditária pura ou complexa?

Trata-se de uma designação internacional que categoriza um grupo de fenótipos com alterações neurológicas. Ela inclui apresentações classificadas como puras e complexas, detalhadas em subtipos específicos nos catálogos médicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/320335); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21429/index)

### Existe cura para a paraplegia espástica hereditária pura ou complexa?

Não há terapias curativas consolidadas cadastradas para esta classificação nas bases oficiais. As abordagens médicas são voltadas para o manejo clínico e suporte individual conforme cada apresentação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/320335); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Tem tratamento para esta condição pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver protocolo ou medicamentos específicos dispensados para o grupo geral, o acompanhamento se dá pelas diretrizes gerais da rede pública de saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

Não há testes genéticos ou exames laboratoriais exclusivos cadastrados diretamente para esta entrada de grupo. A investigação diagnóstica costuma ser conduzida por médicos especialistas direcionando a busca para os subtipos clínicos individuais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/320335); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21429/index)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Atualmente, não constam ensaios clínicos ativos ou recrutando participantes registrados para este grupo geral. Não há estudos em andamento com centros de pesquisa no Brasil vinculados a este código.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/320335)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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