# Parkinsonismo com demência de Guadalupe

> Página oficial: https://raras.org/doenca/parkinsonismo-com-demencia-de-guadalupe
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97355 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97355
- **CID-10**: F02.3*
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O Parkinsonismo com demência de Guadalupe se manifesta com lentidão simétrica dos movimentos, rigidez que afeta principalmente o tronco e o pescoço, dificuldade de equilíbrio com quedas que começam cedo, e uma perda das funções mentais com sintomas marcantes relacionados a problemas na parte da frente do cérebro (lobo frontal).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Ventriculomegalia** — HPO: HP:0002119 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia da marcha progressiva** — HPO: HP:0007240 (Frequente (79-30%))
- **Corpos de Lewy** — HPO: HP:0100315
- **Distonia** — HPO: HP:0001332 (Frequente (79-30%))
- **Alucinações** — HPO: HP:0000738 (Frequente (79-30%))
- **Instabilidade postural** — HPO: HP:0002172 (Frequente (79-30%))
- **Reflexo palmomentoniano** — HPO: HP:0030902 (Frequente (79-30%))
- **Tremor de ação** — HPO: HP:0002345 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Frequente (79-30%))
- **Gânglios da base hipointensos em T2** — HPO: HP:0012753 (Frequente (79-30%))
- **Sacadas hipométricas** — HPO: HP:0000571 (Frequente (79-30%))
- **Bradicinesia** — HPO: HP:0002067 (Muito frequente (99-80%))
- **Paralisia do olhar supranuclear vertical** — HPO: HP:0000511 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção autonômica da bexiga** — HPO: HP:0005341 (Frequente (79-30%))
- **Sintomas comportamentais pseudobulbares** — HPO: HP:0002193 (Frequente (79-30%))
- **Mioclonias** — HPO: HP:0001336 (Frequente (79-30%))
- **Demência do lobo frontal** — HPO: HP:0000727 (Frequente (79-30%))
- **Apraxia** — HPO: HP:0002186 (Frequente (79-30%))
- **EMG: anormalidades miopáticas** — HPO: HP:0003458 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza devido à disfunção do neurônio motor superior** — HPO: HP:0010549 (Frequente (79-30%))
- **Atrofia cortical cerebral** — HPO: HP:0002120 (Frequente (79-30%))
- **Rigidez** — HPO: HP:0002063 (Muito frequente (99-80%))
- **Calcificações da linha média cerebral** — HPO: HP:0007045 (Frequente (79-30%))
- **Parkinsonismo** — HPO: HP:0001300 (Muito frequente (99-80%))
- **Demência** — HPO: HP:0000726 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03368300** [UNKNOWN]: Epidemiology and Pathophysiology of Parkinsonism in the Caribbeans — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03368300

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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