# Pelagra

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pelagra
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97352 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97352
- **CID-10**: E52
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pelagra é uma condição de saúde causada pela falta grave de niacina (vitamina B3) ou do aminoácido triptofano no corpo. Geralmente, ela se manifesta por meio de manchas e lesões na pele que pioram com o sol, diarreia constante e alterações de memória, humor ou raciocínio. O quadro necessita de atenção médica, pois pode se tornar fatal se não for conduzido e manejado de maneira adequada. No Brasil, a pelagra não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) exclusivo na lista oficial do Ministério da Saúde, devendo a pessoa receber acompanhamento pela rede geral do SUS.

## Descrição clínica

A pelagra é um distúrbio nutricional causado por uma deficiência de niacina (vitamina B3) ou de seu precursor (triptofano), observada principalmente na Ásia e na África, onde geralmente é causada por má nutrição. É caracterizada por dermatite (eritema fotodistribuído simétrico que pode ser acompanhado por vesículas e bolhas, e que evolui para pele hiperceratótica e hiperpigmentada), sintomas gastrointestinais (diarreia) e distúrbios neuropsiquiátricos (demência). Pode ser fatal sem um manejo correto.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (43 fenótipos HPO)

- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Desnutrição** — HPO: HP:0004395 (Frequente (79-30%))
- **Capacidade de concentração diminuída** — HPO: HP:0031987 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Ocasional (29-5%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Ocasional (29-5%))
- **Acloridria** — HPO: HP:0032448 (Ocasional (29-5%))
- **Glossite** — HPO: HP:0000206 (Frequente (79-30%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Frequente (79-30%))
- **Alucinações** — HPO: HP:0000738 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequente (79-30%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia sensorimotora** — HPO: HP:0007141 (Ocasional (29-5%))
- **Macroglossia** — HPO: HP:0000158 (Frequente (79-30%))
- **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992 (Frequente (79-30%))
- **Livedo reticularis** — HPO: HP:0033505 (Ocasional (29-5%))
- **Queilite** — HPO: HP:0100825 (Frequente (79-30%))
- **Neurite óptica** — HPO: HP:0100653 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Frequente (79-30%))
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958 (Frequente (79-30%))
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência de vitamina B3** — HPO: HP:0100497 (Muito frequente (99-80%))
- **Rash malar** — HPO: HP:0025300 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Esquizofrenia** — HPO: HP:0100753 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Delírio** — HPO: HP:0031258 (Frequente (79-30%))
- **Demência** — HPO: HP:0000726 (Frequente (79-30%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Frequente (79-30%))
- **Hiperceratose** — HPO: HP:0000962 (Frequente (79-30%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Ocasional (29-5%))
- **Caquexia** — HPO: HP:0004326 (Frequente (79-30%))
- **Labilidade emocional** — HPO: HP:0000712 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação irregular** — HPO: HP:0007400 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sono** — HPO: HP:0002360 (Ocasional (29-5%))
- **Gastrite** — HPO: HP:0005263 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 3 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/pelagra._

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## Perguntas frequentes

### O que causa a pelagra?

A pelagra é causada pela deficiência grave de niacina (vitamina B3) ou de seu precursor triptofano no organismo. Esse quadro nutricional pode decorrer de má nutrição crônica ou fatores secundários que impeçam a assimilação desses nutrientes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97352); [14] Pellagra Secondary to Medication and Alcoholism: A Case Report and Review of the Literature. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27491713/)

### A pelagra é uma doença genética hereditária?

Não há padrão de herança genética nem genes específicos catalogados para a pelagra nos registros internacionais. Trata-se de um distúrbio de origem nutricional decorrente de carência alimentar ou metabólica de vitaminas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97352)

### Quais são os principais sintomas da pelagra?

A apresentação clínica clássica reúne dermatite fotossensível com lesões na pele, sintomas gastrointestinais como diarreia e manifestações neuropsiquiátricas como demência e delírios. Também podem ocorrer fraqueza muscular, vômitos e inflamações na boca e língua como queilite e glossite.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97352); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe protocolo do SUS ou PCDT específico para a pelagra?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o suporte nutricional ocorrem por meio dos serviços assistenciais gerais da rede pública de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A pelagra pode ser fatal?

Sim, a pelagra pode ser fatal se não for devidamente diagnosticada e manejada a tempo. O suporte e o manejo clínico correto são essenciais para evitar a progressão da desnutrição e das disfunções sistêmicas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97352)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pelagra. Disponível em: https://raras.org/doenca/pelagra
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