# Pênfigo eritematoso

> Página oficial: https://raras.org/doenca/penfigo-eritematoso
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79480 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79480
- **CID-10**: L10.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O pênfigo eritematoso é uma doença autoimune rara da pele, também chamada de pênfigo seborréico ou síndrome Senear-Usher. A condição costuma provocar placas avermelhadas, escamas e crostas na pele, frequentemente na face em formato de borboleta, além de tronco e couro cabeludo. Os exames mostram sinais de autoimunidade, como anticorpos contra a pele e positividade para anticorpo antinuclear. No Brasil, a enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS, devendo o acompanhamento ser realizado pela rede médica de referência.

## Descrição clínica

O pênfigo eritematoso é uma doença rara do pênfigo superficial, caracterizada clinicamente por placas bem demarcadas, localizadas, eritematosas, escamosas, hiperceratóticas e crostosas, com distribuição frequente em borboleta sobre a área malar da face (mas também comumente envolvendo tronco e couro cabeludo, e menos frequentemente as extremidades, com distribuição fotoexposta). Histologicamente, são observados depósitos granulares ao longo da junção dermoepidérmica, além de deposição intercelular na epiderme superior.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Rash malar** — HPO: HP:0025300 (Muito frequente (99-80%))
- **Depósitos lineares de IgG ao longo da zona da membrana basal epidérmica** — HPO: HP:0031540 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Ocasional (29-5%))
- **Aplasia/hipoplasia dérmica focal** — HPO: HP:0007510 (Ocasional (29-5%))
- **Manchas cutâneas hipopigmentadas** — HPO: HP:0001053 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão cutânea localizada** — HPO: HP:0011355 (Muito frequente (99-80%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpos do receptor de acetilcolina** — HPO: HP:0030208 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Frequente (79-30%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Ocasional (29-5%))
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 14 sintomas em comum
- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 7 sintomas em comum
- [Pênfigo foliáceo](https://raras.org/doenca/penfigo-foliaceo) — ORPHA:79481 — 6 sintomas em comum
- [Esclerodermia localizada](https://raras.org/doenca/esclerodermia-localizada) — ORPHA:90289 — 6 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 5 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 5 sintomas em comum
- [Imunodeficiência por deficiência de um componente da cascata do complemento](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-por-deficiencia-de-um-componente-da-cascata-do-complemento) — ORPHA:459345 — 5 sintomas em comum
- [Imunodeficiência por deficiência de componente da via clássica do complemento](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-por-deficiencia-de-componente-da-via-classica-do-complemento) — ORPHA:169147 — 5 sintomas em comum
- [Doença Kikuchi-Fujimoto](https://raras.org/doenca/doenca-kikuchi-fujimoto) — ORPHA:50918 — 5 sintomas em comum
- [Ictiose queratinopática](https://raras.org/doenca/ictiose-queratinopatica) — ORPHA:281103 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é pênfigo eritematoso?

É uma doença rara do grupo do pênfigo superficial que atinge a pele. Caracteriza-se pela formação de placas avermelhadas e crostosas com distribuição frequente no rosto em padrão de borboleta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79480)

### Quais são os principais sinais na pele?

Os pacientes apresentam placas eritematosas, lesões descamativas e rash malar na face. Também podem surgir bolhas anormais, erosões superficiais na pele e úlceras na boca.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79480); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O pênfigo eritematoso é hereditário?

O padrão de herança genética desta condição não está estabelecido nos registros médicos oficiais. Além disso, não existem genes patogênicos causais específicos catalogados nas principais bases internacionais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79480); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19022/index); [19] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

A investigação combina o exame clínico das lesões de pele com biópsia cutânea demonstrando acantólise. A imunofluorescência e exames que detectam autoanticorpos auxiliam na confirmação diagnóstica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79480); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [7] A Clinicopathological and Immunofluorescence Study of Intraepidermal Immunobullous Diseases. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30983604/)

### Existe tratamento pelo SUS para o pênfigo eritematoso?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa maneira, não há medicamentos com protocolo de dispensação federal específica, sendo os pacientes acompanhados pela rede assistencial do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Pênfigo eritematoso. Disponível em: https://raras.org/doenca/penfigo-eritematoso
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/penfigo-eritematoso
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=79480