# Pênfigo foliáceo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/penfigo-foliaceo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79481 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79481
- **CID-10**: L10.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O pênfigo foliáceo é uma doença rara autoimune que atinge a camada superficial da pele, podendo se manifestar em pessoas de qualquer idade. Ele costuma provocar coceira, vermelhidão, bolhas superficiais, descamações e crostas, concentrando-se no rosto, couro cabeludo e tronco. O quadro não decorre de herança familiar direta e não possui gene causador catalogado nos registros oficiais. No Brasil, a enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada pela rede assistencial do SUS.

## Descrição clínica

O pênfigo foliáceo é uma pênfigo superficial rara, caracterizada por erosões cutâneas múltiplas, pruriginosas, escamosas e crostosas, com manchas escamosas circunscritas, localizadas principalmente na face, couro cabeludo, tronco e extremidades, apresentando frequentemente base eritematosa. O envolvimento da mucosa é raramente observado.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (20 fenótipos HPO)

- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do couro cabeludo** — HPO: HP:0001965 (Frequente (79-30%))
- **Eritrodermia** — HPO: HP:0001019 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão cutânea serpiginosa** — HPO: HP:0025527 (Raro (<5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Dermatite eritematosa com crostas** — HPO: HP:0007473 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia hematológica** — HPO: HP:0004377 (Raro (<5%))
- **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Raro (<5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Ocasional (29-5%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Muito frequente (99-80%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Ocasional (29-5%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da mucosa oral** — HPO: HP:0011830 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 (Raro (<5%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Raro (<5%))
- **Dermatite psoriasiforme** — HPO: HP:0003765 (Raro (<5%))
- **Descamação da pele** — HPO: HP:0040189 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02753777** [RECRUITING]: Autoimmune Blistering Diseases Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02753777
- **NCT04598451** [COMPLETED]: A Study to Assess the Efficacy and Safety of a Subcutaneous Formulation of Efgartigimod PH20 SC in Adults With Pemphigus (Vulgaris or Foliaceus) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04598451
- **NCT03334058** [COMPLETED]: A Study to Evaluate the Safety, PD, PK and Efficacy of ARGX-113 in Patients With Pemphigus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03334058
- **NCT04117529** [UNKNOWN]: Phenotypic and Functional Characterisation of Human B-cell Response in Pemphigus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04117529
- **NCT04598477** [TERMINATED]: A Study to Assess the Long-term Safety and Efficacy of a Subcutaneous Formulation of Efgartigimod PH20 SC in Adults With Pemphigus (Vulgaris or Foliaceus) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04598477
- **NCT03239470** [TERMINATED]: Polyclonal Regulatory T Cells (PolyTregs) for Pemphigus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03239470
- **NCT03075904** [TERMINATED]: A Safety and Dose-Finding Study of SYNT001 in Subjects With Pemphigus (Vulgaris or Foliaceus) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03075904

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é pênfigo foliáceo?

É uma doença autoimune rara da pele que provoca bolhas superficiais, crostas e descamações. Ela atinge principalmente o couro cabeludo, o rosto e o tronco, raramente afetando as mucosas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79481); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Pênfigo foliáceo é hereditário?

Não há padrão de herança genética ou gene específico catalogado nas fontes oficiais para o pênfigo foliáceo. A sua causa primária conhecida decorre de mecanismos de autoimunidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79481); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

As manifestações iniciais incluem coceira, vermelhidão, bolhas finas na pele e formação de escamas ou crostas. As alterações surgem habitualmente em regiões como a face e o couro cabeludo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79481); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para pênfigo foliáceo pelo SUS?

O pênfigo foliáceo não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos dispensados pelo SUS listados para esta condição específica em diretrizes federais. O cuidado clínico é conduzido pela rede assistencial e de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do pênfigo foliáceo?

O diagnóstico fundamenta-se na avaliação clínica especializada das lesões cutâneas e no achado de acantólise. Métodos laboratoriais imunoenzimáticos podem ser utilizados na avaliação médica para identificar anticorpos circulantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79481); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [10] Chemiluminescence Immunoassay and Enzyme-Linked Immunosorbent Assay in the Diagnosis of Autoimmune Bullous Dis (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1133005/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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