# Pênfigo IgA

> Página oficial: https://raras.org/doenca/penfigo-iga
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 555905 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/555905
- **CID-10**: L10.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Pênfigo IgA é uma doença autoimune rara caracterizada por elevação monoclonal de IgA circulante e infiltração neutrofílica da pele. Manifesta-se com bolhas na mucosa oral, pústulas, erosões e lesões cutâneas anulares, vesículas e placas, podendo haver eosinofilia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Elevação monoclonal de IgA circulante** — HPO: HP:0032335 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltração neutrofílica da pele** — HPO: HP:0031234 (Muito frequente (99-80%))
- **Bolhas na mucosa oral** — HPO: HP:0200097 (Frequente (79-30%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Frequente (79-30%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Frequente (79-30%))
- **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Ocasional (29-5%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Muito frequente (99-80%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Frequente (79-30%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Muito frequente (99-80%))
- **Colite ulcerativa** — HPO: HP:0100279 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354 (Frequente (79-30%))
- **Depósitos lineares de IgA ao longo da zona da membrana basal epidérmica** — HPO: HP:0031539 (Frequente (79-30%))
- **Abscesso cutâneo** — HPO: HP:0031292 (Ocasional (29-5%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT01952275** [UNKNOWN]: Observational Study of the Genetic Architecture of Neutrophil-Mediated Inflammatory Skin Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01952275

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pênfigo IgA. Disponível em: https://raras.org/doenca/penfigo-iga
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