# Pênfigo IgA

> Página oficial: https://raras.org/doenca/penfigo-iga
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 555905 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/555905
- **CID-10**: L10.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **Pênfigo IgA** é uma doença dermatológica rara em que o sistema de defesa do corpo produz autoanticorpos do tipo IgA direcionados à própria pele. A condição costuma causar bolhas, feridas superficiais (erosões), placas avermelhadas e pústulas (pequenas bolhas com pus), que geram coceira intensa e dor. Ela pode atingir pessoas em qualquer fase da vida e tem diagnóstico confirmado por exames na pele que detectam depósitos específicos de anticorpos. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem remédios específicos tabelados na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada pela rede de referência dermatológica do SUS.

## Descrição clínica

Pênfigo IgA é uma doença autoimune rara caracterizada por elevação monoclonal de IgA circulante e infiltração neutrofílica da pele. Manifesta-se com bolhas na mucosa oral, pústulas, erosões e lesões cutâneas anulares, vesículas e placas, podendo haver eosinofilia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Elevação monoclonal de IgA circulante** — HPO: HP:0032335 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltração neutrofílica da pele** — HPO: HP:0031234 (Muito frequente (99-80%))
- **Bolhas na mucosa oral** — HPO: HP:0200097 (Frequente (79-30%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Frequente (79-30%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Frequente (79-30%))
- **Lesão cutânea anular** — HPO: HP:0025528 (Ocasional (29-5%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Muito frequente (99-80%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Frequente (79-30%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Muito frequente (99-80%))
- **Colite ulcerativa** — HPO: HP:0100279 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354 (Frequente (79-30%))
- **Depósitos lineares de IgA ao longo da zona da membrana basal epidérmica** — HPO: HP:0031539 (Frequente (79-30%))
- **Abscesso cutâneo** — HPO: HP:0031292 (Ocasional (29-5%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença cutânea bolhosa autoimune](https://raras.org/doenca/doenca-cutanea-bolhosa-autoimune) — ORPHA:79669 — 19 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 9 sintomas em comum
- [Epidermólise bolhosa distrófica](https://raras.org/doenca/303) — ORPHA:303 — 7 sintomas em comum
- [Pênfigo foliáceo](https://raras.org/doenca/penfigo-foliaceo) — ORPHA:79481 — 7 sintomas em comum
- [Porfiria hepática](https://raras.org/doenca/porfiria-hepatica) — ORPHA:659694 — 6 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 6 sintomas em comum
- [Epidermólise bolhosa distrófica localizada, forma pré-tibial](https://raras.org/doenca/epidermolise-bolhosa-distrofica-localizada-forma-pre-tibial) — ORPHA:79410 — 5 sintomas em comum
- [Doença Kikuchi-Fujimoto](https://raras.org/doenca/doenca-kikuchi-fujimoto) — ORPHA:50918 — 5 sintomas em comum
- [Pênfigo vulgar](https://raras.org/doenca/penfigo-vulgar) — ORPHA:704 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome Netherton](https://raras.org/doenca/sindrome-netherton) — ORPHA:634 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o pênfigo IgA?

O **Pênfigo IgA** é uma doença autoimune rara caracterizada pelo surgimento de bolhas, placas e pústulas na pele devido à produção anormal de anticorpos IgA. A condição pode se manifestar em indivíduos de todas as idades.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/555905); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas do pênfigo IgA?

Os pacientes apresentam frequentemente **bolhas anormais na pele**, **pústula** e **erosão cutânea** acompanhadas de **dor** e **prurido**. Também podem ocorrer lesões na mucosa oral e placas circulares pelo corpo.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O pênfigo IgA é uma doença genética hereditária?

Atualmente, não há padrão de herança genética ou gene causador específico catalogado para o pênfigo IgA nos bancos de dados de doenças raras. Ela é considerada uma condição autoimune associada à presença de autoanticorpos contra estruturas da epiderme.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/555905); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico do pênfigo IgA?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e em exames laboratoriais e teciduais que demonstram a presença de **acantólise** e **depósitos lineares de IgA ao longo da zona da membrana basal epidérmica**. Testes diagnósticos e diferenciais auxiliam a distinguir a condição de outras dermatoses bolhosas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] Dermoscopic approach for differential diagnosing of autoimmune bullous disease: pemphigus vulgaris, pemphigus  (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36866791/); [14] Subcorneal Pustular Dermatosis: A Review of 30 Years of Progress. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27349653/)

### Existe tratamento para o pênfigo IgA pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver medicamentos especificamente dispensados para ela no programa de PCDT de raras, o atendimento e o acompanhamento clínico são conduzidos pelos serviços de referência em dermatologia do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pênfigo IgA. Disponível em: https://raras.org/doenca/penfigo-iga
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/penfigo-iga
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=555905