# Pênfigo vulgar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/penfigo-vulgar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 704 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/704
- **CID-10**: L10.0
- **OMIM**: OMIM:169610 — https://omim.org/entry/169610

## Em linguagem simples

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e de evolução crônica que provoca o surgimento de bolhas dolorosas nas mucosas e na pele. A enfermidade acontece quando o próprio sistema imunológico produz anticorpos contra as proteínas responsáveis por manter as células cutâneas unidas. As famílias costumam notar inicialmente feridas e bolhas na boca que dificultam a alimentação e causam dor, seguidas de bolhas pelo corpo e risco de infecções. Existem opções de medicamentos com aprovação no exterior, porém a condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde brasileiro.

## Descrição clínica

O pênfigo é um grupo de doenças cutâneas autoimunes crônicas caracterizadas por formações de bolhas na camada externa da pele e nas membranas mucosas. Foram caracterizadas três formas clínicas, sendo o pênfigo vulgar a mais frequente (75%).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Alopecia do couro cabeludo** — HPO: HP:0002293 (Ocasional (29-5%))
- **Cicatrização atípica da pele** — HPO: HP:0000987 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Urticária** — HPO: HP:0001025 (Muito frequente (99-80%))
- **Placa urticariforme** — HPO: HP:0030351 (Raro (<5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Frequente (79-30%))
- **Clivagem suprabasal** — HPO: HP:0034194 (Frequente (79-30%))
- **Bolhas na mucosa oral** — HPO: HP:0200097 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-desmogleína-1** — HPO: HP:4000013 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Muito frequente (99-80%))
- **Erosão da mucosa oral** — HPO: HP:0031446 (Muito frequente (99-80%))
- **Dificuldades alimentares na infância** — HPO: HP:0008872 (Muito frequente (99-80%))
- **Dificuldades alimentares** — HPO: HP:0011968 (Frequente (79-30%))
- **Formação recorrente de abscesso cutâneo** — HPO: HP:0100838 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-desmogleína-3** — HPO: HP:4000014 (Frequente (79-30%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Truxima (RITUXIMAB-ABBS), Rituxan (RITUXIMAB), Riabni (RITUXIMAB-ARRX), Ruxience (RITUXIMAB-PVVR)

## Ensaios clínicos ativos (9)

- **NCT07681388** [RECRUITING]: CD19 CAR-T Therapy for Refractory Pemphigus Vulgaris — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07681388
- **NCT07641725** [RECRUITING]: Comparison of the Efficacy of Clobetasol Propionate 0.05% Mouthwash, Photobiomodulation, and Their Combination in Managing of Oral Lesions in Patient With Pemphigus Vulgaris. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07641725
- **NCT06581562** [RECRUITING]: Open-label Single-Center Study to Evaluate the Safety and Efficacy of Combining Rituximab and AB-101 in B-cell Associated Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06581562
- **NCT04422912** [RECRUITING]: A Phase 1/2, Open-label, Safety and Dosing Study of Autologous CART Cells (Desmoglein 3 Chimeric Autoantibody Receptor T Cells [DSG3-CAART] or CD19-specific Chimeric Antigen Receptor T Cells [CABA-201]) in Subjects With Active, Pemphigus Vulgaris (RESET-PV) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04422912
- **NCT02753777** [RECRUITING]: Autoimmune Blistering Diseases Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02753777
- **NCT07769333** [NOT_YET_RECRUITING]: Rituximab With Corticosteroids Versus Corticosteroids Plus Azathioprine for Moderate-to-Severe Pemphigus Vulgaris — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07769333
- **NCT06663943** [NOT_YET_RECRUITING]: A Randomized Study on Pemphigus Treatment With Humanized CD38 Antibody CM313. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06663943
- **NCT06971172** [NOT_YET_RECRUITING]: Low-level Laser Therapy on Oral Pemphigus Vulgaris Patients. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06971172
- **NCT06863454** [NOT_YET_RECRUITING]: Trichoscopy as a Monitoring Tool for Activity and Remission in Pemphigus Vulgaris: A Clinical Study Supported by Immunological Evaluation. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06863454
- **NCT02383589** [COMPLETED]: A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Rituximab Versus Mycophenolate Mofetil (MMF) in Participants With Pemphigus Vulgaris (PV) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02383589

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## Perguntas frequentes

### O que é o pênfigo vulgar?

O pênfigo vulgar é uma doença cutânea autoimune crônica caracterizada por bolhas na pele e mucosas. Ele corresponde à forma mais comum entre os tipos de pênfigo descritos na medicina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/704)

### O pênfigo vulgar é uma doença hereditária?

A herança para a enfermidade é registrada como não aplicável nas bases de catalogação de doenças raras. Trata-se primordialmente de uma alteração autoimune mediada pela produção anormal de anticorpos adquirida ao longo da vida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/704); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os primeiros sinais do pênfigo vulgar?

Geralmente observam-se bolhas e erosões dolorosas na mucosa oral que dificultam a alimentação. Na sequência, podem surgir bolhas frágeis pelo corpo, lesões urticariformes e perda de peso.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para pênfigo vulgar pelo SUS?

O pênfigo vulgar não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados na lista de dispensação do SUS para esta doença nos dados avaliados. O suporte clínico é buscado por meio da assistência especializada da rede de saúde pública.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico de pênfigo vulgar?

A confirmação depende da análise histológica que evidencia acantólise e clivagem suprabasal na pele ou mucosa. Além disso, exames de sangue comprovam a presença de autoanticorpos contra desmogleína-1 e desmogleína-3.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [7] Chemiluminescence Immunoassay and Enzyme-Linked Immunosorbent Assay in the Diagnosis of Autoimmune Bullous Dis (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1133005/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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