# Pênfigo vulgar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/penfigo-vulgar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 704 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/704
- **CID-10**: L10.0
- **OMIM**: OMIM:169610 — https://omim.org/entry/169610

## Descrição clínica

O pênfigo é um grupo de doenças cutâneas autoimunes crônicas caracterizadas por formações de bolhas na camada externa da pele e nas membranas mucosas. Foram caracterizadas três formas clínicas, sendo o pênfigo vulgar a mais frequente (75%).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Alopecia do couro cabeludo** — HPO: HP:0002293 (Ocasional (29-5%))
- **Cicatrização atípica da pele** — HPO: HP:0000987 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Frequente (79-30%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Urticária** — HPO: HP:0001025 (Muito frequente (99-80%))
- **Placa urticariforme** — HPO: HP:0030351 (Raro (<5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Frequente (79-30%))
- **Clivagem suprabasal** — HPO: HP:0034194 (Frequente (79-30%))
- **Bolhas na mucosa oral** — HPO: HP:0200097 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-desmogleína-1** — HPO: HP:4000013 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Muito frequente (99-80%))
- **Erosão da mucosa oral** — HPO: HP:0031446 (Muito frequente (99-80%))
- **Dificuldades alimentares na infância** — HPO: HP:0008872 (Muito frequente (99-80%))
- **Dificuldades alimentares** — HPO: HP:0011968 (Frequente (79-30%))
- **Formação recorrente de abscesso cutâneo** — HPO: HP:0100838 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-desmogleína-3** — HPO: HP:4000014 (Frequente (79-30%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Ensaios clínicos ativos (8)

- **NCT02753777** [RECRUITING]: Autoimmune Blistering Diseases Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02753777
- **NCT07384221** [RECRUITING]: Periodontal Status and Disease Severity in Pemphigus Vulgaris Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07384221
- **NCT04422912** [RECRUITING]: A Phase 1/2, Open-label, Safety and Dosing Study of Autologous CART Cells (Desmoglein 3 Chimeric Autoantibody Receptor T Cells [DSG3-CAART] or CD19-specific Chimeric Antigen Receptor T Cells [CABA-201]) in Subjects With Active, Pemphigus Vulgaris (RESET-PV) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04422912
- **NCT06581562** [RECRUITING]: Open-label Single-Center Study to Evaluate the Safety and Efficacy of Combining Rituximab and AB-101 in B-cell Associated Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06581562
- **NCT05635266** [RECRUITING]: Tissue Repository Providing Annotated Biospecimens for Approved Investigator-directed Biomedical Research Initiatives — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05635266
- **NCT06971172** [NOT_YET_RECRUITING]: Low-level Laser Therapy on Oral Pemphigus Vulgaris Patients. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06971172
- **NCT06863454** [NOT_YET_RECRUITING]: Trichoscopy as a Monitoring Tool for Activity and Remission in Pemphigus Vulgaris: A Clinical Study Supported by Immunological Evaluation. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06863454
- **NCT06663943** [NOT_YET_RECRUITING]: A Randomized Study on Pemphigus Treatment With Humanized CD38 Antibody CM313. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06663943
- **NCT07461103** [COMPLETED]: Effect of Topical Insulin on Healing Rate of Pemphigus Lesions — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07461103
- **NCT07428915** [COMPLETED]: Evaluating Legit.Health Plus Support for Improving Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis and Other Skin Conditions Among Primary Care Physicians and Dermatologists — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428915

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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