# Perineurioma extraneural

> Página oficial: https://raras.org/doenca/perineurioma-extraneural
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 100002 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100002
- **CID-10**: D36.1

## Em linguagem simples

O perineurioma extraneural é um tipo de tumor muito raro originado nas células que revestem os nervos periféricos, mas que cresce sem estar ligado a um nervo visível. Geralmente, ele é notado pela pessoa como um caroço ou massa bem delimitada na pele ou logo abaixo dela, principalmente nos braços, pernas ou tronco. Não existem remédios específicos aprovados para essa condição, e o cuidado clínico costuma envolver a retirada cirúrgica e a avaliação cuidadosa do tecido. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de diretrizes (PCDT) do Ministério da Saúde, devendo a investigação ser acompanhada pela rede hospitalar do SUS.

## Descrição clínica

O perineurioma extraneural é um tumor raro de nervos cranianos e espinhais que surge a partir da bainha do nervo periférico e é composto exclusiva ou predominantemente por células que apresentam diferenciação perineurial. Apresenta-se como uma massa bem circunscrita, raramente encapsulada, não associada a um nervo reconhecível, surgindo mais comumente na derme e no subcutâneo das extremidades ou do tronco, ou, raramente, em tecidos moles profundos ou na pele (por exemplo, no estômago, rim, pâncreas, seio maxilar, mandíbula, árvore brônquica e na face). A apresentação clínica depende da localização.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 300

## Perguntas frequentes

### O que é o perineurioma extraneural?

É um tumor raro da bainha de nervos periféricos constituído por células com diferenciação perineurial que não se fixa a um nervo evidente. Acomete principalmente a derme e a camada subcutânea de extremidades ou do tronco.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100002)

### O perineurioma extraneural é hereditário?

O padrão de herança familiar deste tumor não se encontra catalogado na base Orphanet. Até o momento, não há genes causadores ou variantes descritas no repositório ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100002); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19730/index)

### Existe tratamento pelo SUS para o perineurioma extraneural?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa maneira, não existem medicamentos específicos dispensados para ela pelo CEAF, ocorrendo o atendimento clínico e cirúrgico pela rede geral do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100002); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico desse tumor?

O diagnóstico exige análise anatomopatológica para atestar que o tumor é formado por células com diferenciação perineurial. Exames de imagem como ressonância e tomografia podem ser utilizados para verificar os limites e a localização da lesão.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100002); [7] Extraneural perineurioma: CT and MRI imaging characteristics. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31267178/)

### Quais são as regiões do corpo mais afetadas?

O tumor aparece com mais frequência na pele e no tecido subcutâneo das pernas, braços e tronco. Com menor frequência, ele pode ocorrer em tecidos moles profundos da face, mandíbula, estômago, rim ou pâncreas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100002)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Perineurioma extraneural. Disponível em: https://raras.org/doenca/perineurioma-extraneural
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