# Perineurioma maligno

> Página oficial: https://raras.org/doenca/perineurioma-maligno
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 252128 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/252128
- **CID-10**: C47.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Um tipo de câncer muito raro que, na sua aparência, lembra o perineurioma benigno (não canceroso) de tecidos moles. No entanto, este câncer se diferencia por ter muitas células, com núcleos de formato e tamanho anormais e mais escuros, e uma alta taxa de divisão celular.

## Epidemiologia e herança


## Genes associados (2)

- **SH3PXD2A** — SH3 and PX domain-containing protein 2A [Part of a fusion gene in]
  - Função: Adapter protein involved in invadopodia and podosome formation, extracellular matrix degradation and invasiveness of some cancer cells (PubMed:27789576). Binds matrix metalloproteinases (ADAMs), NADPH
- **HTRA1** — Serine protease HTRA1 [Part of a fusion gene in]
  - Função: Serine protease with a variety of targets, including extracellular matrix proteins such as fibronectin. HTRA1-generated fibronectin fragments further induce synovial cells to up-regulate MMP1 and MMP3

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Perineurioma maligno. Disponível em: https://raras.org/doenca/perineurioma-maligno
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