# Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/persistencia-da-veia-cava-superior-esquerda-conectando-a-auricula-esquerda-atraves-do-seio-coronario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99109 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99109
- **CID-10**: Q26.1

## Em linguagem simples

A persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário é uma alteração rara que já nasce com a pessoa, na qual um vaso sanguíneo do tórax segue um caminho diferente do habitual em direção ao coração. Na maioria dos casos, a pessoa não sente nada e a alteração é descoberta por acaso em exames de rotina, mas algumas pessoas podem apresentar cansaço por baixa de oxigênio, lábios arroxeados, sopros ou palpitações. Essa condição não conta com medicamentos específicos na farmácia do SUS nem protocolo exclusivo no Ministério da Saúde, sendo acompanhada por médicos especialistas na rede pública para avaliar a necessidade de cuidados especiais ou cirurgia.

## Descrição clínica

A persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda é uma malformação vascular congênita rara dos grandes vasos, caracterizada por uma veia cava superior esquerda persistente que drena diretamente para a aurícula esquerda, sem passar pelo seio coronário (que pode estar ausente em alguns casos). Os pacientes são geralmente assintomáticos e descobertos incidentalmente; no entanto, hipóxia, cianose, sopros, palpitações, anomalias estruturais cardíacas (por exemplo, defeito do septo atrial, válvula aórtica bicúspide, cor triatriatum) e risco de embolização paradoxal podem estar associados.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa essa anomalia vascular?

Trata-se de uma malformação congênita ocorrida durante o desenvolvimento dos grandes vasos sanguíneos que chegam ao coração. Até o momento, não há genes causais específicos ou variantes genéticas catalogadas para esta alteração nas bases de dados oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99109); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19652/index)

### Quais são os sinais mais comuns?

Muitas pessoas são totalmente assintomáticas e descobrem o quadro por acaso. Quando os sintomas ocorrem, podem incluir **sopros**, **palpitações**, **hipóxia** (oxigenação diminuída) e **cianose** (pele azulada ou arroxeada).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99109)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há remédios específicos dispensados pelo SUS para esta anomalia, mas a rede pública oferece procedimentos diagnósticos genéticos e atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [5] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

A anomalia costuma ser detectada de forma incidental durante exames cardíacos ou de imagem que identificam a conexão anômala do vaso ao átrio esquerdo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99109)

### A condição é hereditária?

O padrão de herança genética responsável pela malformação ainda não está definido nos catálogos médicos internacionais. Sabe-se apenas que é uma alteração morfológica formada durante a gestação antes do nascimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99109); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19652/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário. Disponível em: https://raras.org/doenca/persistencia-da-veia-cava-superior-esquerda-conectando-a-auricula-esquerda-atraves-do-seio-coronario
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