# Pineocitoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pineocitoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251912 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251912
- **CID-10**: D44.5
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O pineocitoma é um tumor raro originado na glândula pineal, caracterizado por ser a forma menos agressiva dos tumores dessa região e por apresentar geralmente um bom prognóstico. Ele costuma provocar alterações no movimento dos olhos, dores de cabeça intensas causadas por aumento de pressão no cérebro, problemas de equilíbrio e náuseas. Os sintomas costumam ter início na fase adulta ou em idosos, exigindo avaliação especializada de neurocirurgia. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo a assistência conduzida pela rede hospitalar do SUS.

## Descrição clínica

Pineocitoma é a forma menos agressiva de tumores do parênquima pineal, manifestando-se com sintomas como síndrome de Parinaud (um grupo de anormalidades nos movimentos oculares e disfunção pupilar, incluindo deficiência no olhar para cima e nistagmo de convergência-retração), dores de cabeça, comprometimento do equilíbrio, incontinência urinária e alterações de humor e que não são conhecidos por se disseminarem de maneira difusa. Geralmente estão associados a um bom prognóstico.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Muito frequente (99-80%))
- **Ataxia episódica** — HPO: HP:0002131 (Frequente (79-30%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Ocasional (29-5%))
- **Nistagmo** — HPO: HP:0000639 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Muito frequente (99-80%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da pálpebra** — HPO: HP:0000492 (Frequente (79-30%))
- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade auditiva** — HPO: HP:0000364 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Frequente (79-30%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Muito frequente (99-80%))
- **Defeito altitudinal do campo visual** — HPO: HP:0030531 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06357377** [RECRUITING]: A Study of the Safety, Dosing, and Delivery of NEO100 in Patients With Pediatric Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06357377
- **NCT01024907** [COMPLETED]: Proton Beam Radiation Therapy in Treating Patients With Low Grade Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01024907

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor papilar da região pineal](https://raras.org/doenca/tumor-papilar-da-regiao-pineal) — ORPHA:251915 — 13 sintomas em comum
- [Meningioma](https://raras.org/doenca/meningioma) — ORPHA:2495 — 7 sintomas em comum
- [Encefalite infecciosa](https://raras.org/doenca/encefalite-infecciosa) — ORPHA:98252 — 7 sintomas em comum
- [Tumor das meninges](https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges) — ORPHA:252025 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome de L1](https://raras.org/doenca/sindrome-de-l1) — ORPHA:275543 — 7 sintomas em comum
- [Glioma](https://raras.org/doenca/glioma) — ORPHA:182067 — 6 sintomas em comum
- [Doença de Marchiafava-Bignami](https://raras.org/doenca/doenca-de-marchiafava-bignami) — ORPHA:221074 — 6 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo do folato](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-do-folato) — ORPHA:285657 — 6 sintomas em comum
- [Ataxia episódica hereditária](https://raras.org/doenca/ataxia-episodica-hereditaria) — ORPHA:211062 — 5 sintomas em comum
- [Doença de Behçet](https://raras.org/doenca/doenca-de-behcet) — ORPHA:117 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O pineocitoma é considerado um tumor maligno agressivo?

Não, o pineocitoma é a forma menos agressiva entre os tumores do parênquima pineal. Ele não costuma se espalhar de maneira difusa pelo cérebro e geralmente tem bom prognóstico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251912)

### Quais são os principais sintomas que o pineocitoma provoca?

Os sintomas comuns incluem síndrome de Parinaud com dificuldade para olhar para cima, além de cefaleia e hidrocefalia. Também podem ocorrer perda de equilíbrio, distúrbios da marcha, náuseas, alterações de humor e incontinência urinária.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251912); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O pineocitoma é uma doença genética hereditária?

Atualmente, não existem genes específicos nem padrão de herança catalogados para o pineocitoma nos bancos de dados de referência. A manifestação do tumor costuma ser esporádica durante a vida adulta ou velhice.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251912); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:8207/index)

### Existe protocolo clínico (PCDT) para pineocitoma no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento é realizado pela rede assistencial de neurocirurgia e neurologia do SUS conforme critérios médicos individuais.
- Fontes: [17] Diagnosis and Treatment of Pineal Region Tumors in Adults: A EURACAN Overview. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35954310/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe algum ensaio clínico sobre a doença no Brasil?

Embora existam ensaios clínicos internacionais avaliando terapias para tumores cerebrais, não há ensaios clínicos com sítio de recrutamento no Brasil. As pesquisas ativas no exterior concentram-se principalmente em fases iniciais de segurança.
- Fontes: [19] Ensaio clínico NCT06357377 (RECRUITING) — A Study of the Safety, Dosing, and Delivery of NEO100 in Patients With Pediatric Brain Tum (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06357377); [20] Ensaio clínico NCT01024907 (COMPLETED) — Proton Beam Radiation Therapy in Treating Patients With Low Grade Gliomas (https://clinicaltrials.gov/study/NCT01024907)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pineocitoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/pineocitoma
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