# Pneumonia intersticial aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79126
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Forma rara, rapidamente progressiva e histologicamente distinta de pneumonia intersticial idiopática.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (33 fenótipos HPO)

- **Padrão reticulonodular na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025393 (Muito frequente (99-80%))
- **Padrão nodular na TCAR pulmonar** — HPO: HP:0025392 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Muito frequente (99-80%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Ocasional (29-5%))
- **Espessamento intersticial peribroncovascular** — HPO: HP:0025177 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema periférico** — HPO: HP:0012398 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Ocasional (29-5%))
- **Espessamento do septo interlobular na HRCT pulmonar** — HPO: HP:0030879 (Muito frequente (99-80%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Muito frequente (99-80%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Frequente (79-30%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pericárdico** — HPO: HP:0001698 (Ocasional (29-5%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Ocasional (29-5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Hematócrito reduzido** — HPO: HP:0031851 (Ocasional (29-5%))
- **Favos de mel subpleurais** — HPO: HP:0031631 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT03041623** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Japanese Idiopathic Interstitial Pneumonias Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03041623
- **NCT02951416** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Clinical Course of Interstitial Lung Diseases: European IPF Registry and Biobank — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02951416
- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970
- **NCT03836417** [COMPLETED]: Molecular Diagnosis of Idiopathic Interstitial Pneumonias: a Prospective Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03836417
- **NCT05146934** [COMPLETED]: The Relationship Between Hormone Sensitivity and Imaging of Idiopathic Interstitial Pneumonia by Artificial Intelligence — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05146934
- **NCT01088217** [UNKNOWN]: Role of Genetics in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01088217
- **NCT04179058** [UNKNOWN]: Interstitial Pneumonia With Autoimmune Features: Evaluation of Connective Tissue Disease Incidence During Follow-up — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04179058
- **NCT02594839** [COMPLETED]: Safety and Efficacy of Allogeneic Mesenchymal Stem Cells in Patients With Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02594839

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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