# Pneumonia intersticial aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79126
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pneumonia intersticial aguda é uma doença pulmonar rara, de início repentino e causa ainda desconhecida, que afeta principalmente indivíduos adultos. A condição costuma provocar falta de ar intensa, tosse seca, febre, cansaço e rápida queda na oxigenação do sangue. Por evoluir com rapidez, o quadro exige acompanhamento médico hospitalar imediato para suporte respiratório. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio no SUS, sendo a assistência prestada pelas equipes da rede hospitalar pública.

## Descrição clínica

Pneumonia intersticial aguda (PIA), também conhecida como síndrome de Hamman-Rich, é um tipo de pneumonia intersticial idiopática (ou seja, de causa desconhecida) que avança rápido e tem características únicas que só são visíveis ao microscópio.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (33 fenótipos HPO)

- **Padrão reticulonodular na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025393 (Muito frequente (99-80%))
- **Padrão nodular na TCAR pulmonar** — HPO: HP:0025392 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Muito frequente (99-80%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Ocasional (29-5%))
- **Espessamento intersticial peribroncovascular** — HPO: HP:0025177 (Muito frequente (99-80%))
- **Edema periférico** — HPO: HP:0012398 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Ocasional (29-5%))
- **Espessamento do septo interlobular na HRCT pulmonar** — HPO: HP:0030879 (Muito frequente (99-80%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Muito frequente (99-80%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Frequente (79-30%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pericárdico** — HPO: HP:0001698 (Ocasional (29-5%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Ocasional (29-5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Hematócrito reduzido** — HPO: HP:0031851 (Ocasional (29-5%))
- **Favos de mel subpleurais** — HPO: HP:0031631 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA, TERCEN, CLORIDRATO DE CEFEPIME

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 33 sintomas em comum
- [Pneumoconiose](https://raras.org/doenca/pneumoconiose) — ORPHA:182098 — 18 sintomas em comum
- [Microlitíase alveolar pulmonar](https://raras.org/doenca/microlitiase-alveolar-pulmonar) — ORPHA:60025 — 15 sintomas em comum
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- [Proteinose congênita dos alvéolos pulmonares](https://raras.org/doenca/proteinose-congenita-dos-alveolos-pulmonares) — ORPHA:264675 — 13 sintomas em comum
- [Pneumonia necrotizante por estafilococos](https://raras.org/doenca/pneumonia-necrotizante-por-estafilococos) — ORPHA:36238 — 12 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### Pneumonia intersticial aguda tem cura?

A pneumonia intersticial aguda é uma doença idiopática grave de evolução rápida, cujas causas biológicas ainda são desconhecidas. O manejo concentra-se em medidas de suporte intensivo e controle da insuficiência respiratória durante a fase aguda.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A pneumonia intersticial aguda é hereditária?

O padrão de herança genética da doença é oficialmente classificado como desconhecido nas bases médicas. Não há mutações genéticas específicas apontadas como causadoras diretas nos registros clínicos catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79126)

### Quais os primeiros sinais da doença?

Os primeiros sintomas comumente incluem falta de ar de início abrupto, tosse seca, febre e cansaço acentuado. Dores musculares e desconforto no peito também podem surgir precocemente no quadro.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a doença pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento aos pacientes é realizado pelas estruturas gerais e especializadas da rede hospitalar pública.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

A investigação combina a avaliação dos sintomas com exames como tomografia computadorizada de alta resolução e gasometria para verificar a hipoxemia. A confirmação definitiva depende da identificação de alterações histopatológicas específicas ao microscópio.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79126); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pneumonia intersticial aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-aguda
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