# Pneumonia intersticial descamativa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-descamativa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 98852 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98852
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: OMIM:263000 — https://omim.org/entry/263000

## Descrição clínica

Uma inflamação pulmonar rara e de causa desconhecida, caracterizada pelo acúmulo de um tipo de célula de defesa (macrófagos) nos pequenos sacos de ar dos pulmões (alvéolos), além de inflamação no tecido de suporte do órgão. Geralmente afeta fumantes. Alguns pacientes podem desenvolver uma cicatriz progressiva nos pulmões (fibrose pulmonar), que atinge o tecido de suporte.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Hipertrofia de pneumócitos tipo II** — HPO: HP:0033246
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789
- **Anormalidade do metabolismo/homeostase** — HPO: HP:0001939
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Cor pulmonale** — HPO: HP:0001648
- **Fibrose túbulo-intersticial** — HPO: HP:0005576
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Infecções recorrentes do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002788
- **Pneumonite intersticial descamativa** — HPO: HP:0005942
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970
- **NCT02019641** [COMPLETED]: The NIH Exercise Therapy for Advanced Lung Disease Trials: Response and Adaptation to Aerobic Exercise in Patients With Interstitial Lung Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02019641

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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