# Pneumonia intersticial descamativa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-descamativa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 98852 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98852
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: OMIM:263000 — https://omim.org/entry/263000

## Em linguagem simples

A **pneumonia intersticial descamativa** é uma doença pulmonar inflamatória rara que atinge os alvéolos e os tecidos de suporte dos pulmões, sendo fortemente ligada ao tabagismo. Quem convive com a condição costuma apresentar **tosse**, **taquipneia** (respiração acelerada), falta de ar e, em casos mais severos, arroxeamento dos lábios e dedos (**cianose**). Ela não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio e não tem remédios específicos fornecidos pelo SUS, sendo o cuidado realizado pela rede pública de saúde geral.

## Descrição clínica

Uma inflamação pulmonar rara e de causa desconhecida, caracterizada pelo acúmulo de um tipo de célula de defesa (macrófagos) nos pequenos sacos de ar dos pulmões (alvéolos), além de inflamação no tecido de suporte do órgão. Geralmente afeta fumantes. Alguns pacientes podem desenvolver uma cicatriz progressiva nos pulmões (fibrose pulmonar), que atinge o tecido de suporte.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Hipertrofia de pneumócitos tipo II** — HPO: HP:0033246
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789
- **Anormalidade do metabolismo/homeostase** — HPO: HP:0001939
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Cor pulmonale** — HPO: HP:0001648
- **Fibrose túbulo-intersticial** — HPO: HP:0005576
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Infecções recorrentes do trato respiratório superior** — HPO: HP:0002788
- **Pneumonite intersticial descamativa** — HPO: HP:0005942
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA, TERCEN, CLORIDRATO DE CEFEPIME

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT02019641** [COMPLETED]: The NIH Exercise Therapy for Advanced Lung Disease Trials: Response and Adaptation to Aerobic Exercise in Patients With Interstitial Lung Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02019641
- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970
- **NCT02960672** [UNKNOWN]: Sequential Changes of Serum KL-6 Predict Progression in Interstitial Lung Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02960672

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 12 sintomas em comum
- [Doença pulmonar intersticial por déficit de ABCA3](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-por-deficit-de-abca3) — ORPHA:440402 — 8 sintomas em comum
- [Proteinose congênita dos alvéolos pulmonares](https://raras.org/doenca/proteinose-congenita-dos-alveolos-pulmonares) — ORPHA:264675 — 7 sintomas em comum
- [Doença pulmonar intersticial primária específica à infância](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-primaria-especifica-a-infancia) — ORPHA:264665 — 6 sintomas em comum
- [Dificuldade respiratória aguda neonatal por deficiência de SP-B](https://raras.org/doenca/dificuldade-respiratoria-aguda-neonatal-por-deficiencia-de-sp-b) — ORPHA:217563 — 6 sintomas em comum
- [Calcificação cerebral, tipo Rajab](https://raras.org/doenca/calcificacao-cerebral-tipo-rajab) — ORPHA:178506 — 6 sintomas em comum
- [Doença de Krabbe](https://raras.org/doenca/doenca-de-krabbe) — ORPHA:487 — 6 sintomas em comum
- [Síndrome pediátrica de dificuldade respiratória aguda](https://raras.org/doenca/sindrome-pediatrica-de-dificuldade-respiratoria-aguda) — ORPHA:685082 — 5 sintomas em comum
- [Pneumonite crônica da infância](https://raras.org/doenca/pneumonite-cronica-da-infancia) — ORPHA:91359 — 5 sintomas em comum
- [Miocardiopatia histiocitoide](https://raras.org/doenca/miocardiopatia-histiocitoide) — ORPHA:137675 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é pneumonia intersticial descamativa?

É uma doença inflamatória rara dos pulmões caracterizada pelo acúmulo de macrófagos nos alvéolos pulmonares. Ela está comumente associada ao hábito de fumar e pode gerar cicatrizes nos pulmões.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98852); [6] [Smoking-related interstitial lung diseases]. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35736996/)

### Quais são os principais sintomas?

Os pacientes apresentam frequentemente **tosse**, **taquipneia** (respiração acelerada) e desconforto respiratório. Outros sinais observados incluem **cianose** (pele azulada) e suscetibilidade a infecções respiratórias.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A pneumonia intersticial descamativa é hereditária?

Embora a maioria dos casos se associe a fatores como o fumo, há registros fenotípicos de herança autossômica recessiva. No entanto, genes específicos causadores ainda não foram catalogados nas bases oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/98852); [2] OMIM 263000 (https://www.omim.org/entry/263000); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se em exames de imagem do tórax e análises do lavado broncoalveolar. Com frequência, faz-se necessária a realização de biópsia pulmonar para confirmar as alterações celulares.
- Fontes: [11] Imaging Features of Idiopathic Interstitial Lung Diseases. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37505195/); [13] The Application of Transbronchial Lung Cryobiopsy and Uniportal and Tubeless Video-Assisted Thoracic Surgery i (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34222336/); [15] Transbronchial Cryobiopsy in Diffuse Parenchymal Lung Disease: Retrospective Analysis of 74 Cases. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27660154/); [17] Desquamative interstitial pneumonia: Risk factors, laboratory and bronchoalveolar lavage findings, radiologica (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30651839/)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não existem medicamentos dispensados especificamente pelo SUS para o quadro, ocorrendo o suporte pela rede geral de saúde.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pneumonia intersticial descamativa. Disponível em: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-descamativa
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