# Pneumonia intersticial linfoide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-linfoide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79128 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79128
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: OMIM:247610 — https://omim.org/entry/247610

## Descrição clínica

Pneumonia intersticial caracterizada pela presença de infiltrados intersticiais pulmonares bibasilares compostos por linfócitos e plasmócitos. Pode estar associada a doenças autoimunes e linfoproliferativas. Os sinais e sintomas incluem febre, tosse e dispneia. Pacientes sintomáticos podem necessitar de tratamento imunossupressor.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Frequente (79-30%))
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097 (Ocasional (29-5%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Espessamento intersticial subpleural** — HPO: HP:0025178 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do tecido conjuntivo** — HPO: HP:0003549 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Múltiplos cistos pulmonares** — HPO: HP:0005948 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão venosa pulmonar** — HPO: HP:0030950 (Ocasional (29-5%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Ocasional (29-5%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 (Frequente (79-30%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Frequente (79-30%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Frequente (79-30%))
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691 (Frequente (79-30%))
- **Rim aumentado** — HPO: HP:0000105 (Ocasional (29-5%))
- **Baqueteamento digital** — HPO: HP:0001217 (Frequente (79-30%))
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370 (Ocasional (29-5%))
- **Opacificação em vidro fosco centrilobular na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025180 (Ocasional (29-5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Raro (<5%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Frequente (79-30%))
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose da valva aórtica** — HPO: HP:0001650
- **Pneumonia intersticial linfoide** — HPO: HP:0006527
- **Cor pulmonale** — HPO: HP:0001648
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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