# Pneumonia intersticial linfoide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-linfoide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79128 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79128
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: OMIM:247610 — https://omim.org/entry/247610

## Em linguagem simples

A pneumonia intersticial linfoide é uma doença respiratória rara em que células de defesa invadem os tecidos de sustentação dos pulmões. As pessoas afetadas costumam sentir tosse persistente, febre e falta de ar, podendo apresentar cansaço e alterações nos exames de imagem pulmonar. O quadro pode estar associado a distúrbios de autoimunidade e exigir o uso de medicamentos imunossupressores prescritos por especialistas. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente buscar acompanhamento pela rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

Pneumonia intersticial caracterizada pela presença de infiltrados intersticiais pulmonares bibasilares compostos por linfócitos e plasmócitos. Pode estar associada a doenças autoimunes e linfoproliferativas. Os sinais e sintomas incluem febre, tosse e dispneia. Pacientes sintomáticos podem necessitar de tratamento imunossupressor.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Frequente (79-30%))
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097 (Ocasional (29-5%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Espessamento intersticial subpleural** — HPO: HP:0025178 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do tecido conjuntivo** — HPO: HP:0003549 (Ocasional (29-5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Múltiplos cistos pulmonares** — HPO: HP:0005948 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão venosa pulmonar** — HPO: HP:0030950 (Ocasional (29-5%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Ocasional (29-5%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite eczematoide** — HPO: HP:0000964 (Frequente (79-30%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Frequente (79-30%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Frequente (79-30%))
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691 (Frequente (79-30%))
- **Rim aumentado** — HPO: HP:0000105 (Ocasional (29-5%))
- **Baqueteamento digital** — HPO: HP:0001217 (Frequente (79-30%))
- **Artrite reumatoide** — HPO: HP:0001370 (Ocasional (29-5%))
- **Opacificação em vidro fosco centrilobular na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025180 (Ocasional (29-5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose pulmonar** — HPO: HP:0002206 (Raro (<5%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Frequente (79-30%))
- **Fenômeno de Raynaud** — HPO: HP:0030880 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose da valva aórtica** — HPO: HP:0001650
- **Pneumonia intersticial linfoide** — HPO: HP:0006527
- **Cor pulmonale** — HPO: HP:0001648
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA, TERCEN, CLORIDRATO DE CEFEPIME

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07552441** [RECRUITING]: Orofacial Muscle Pressure and Maxillary Transverse Development — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07552441
- **NCT02734537** [RECRUITING]: Radiation Therapy With or Without Cisplatin in Treating Patients With Stage III-IVA Squamous Cell Carcinoma of the Head and Neck Who Have Undergone Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02734537
- **NCT03529422** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Durvalumab With Radiotherapy for Adjuvant Treatment of Intermediate Risk SCCHN — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03529422
- **NCT03854032** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Nivolumab and BMS986205 in Treating Patients With Stage II-IV Squamous Cell Cancer of the Head and Neck — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03854032
- **NCT06104514** [COMPLETED]: Safety and Efficacy of SofWave Treatment to Lift the Upper Lip and Improve the Peri-Oral Rhytids — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06104514
- **NCT04362891** [COMPLETED]: Four Hyaluronic Acid Fillers for Lip Augmentation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04362891
- **NCT04753866** [COMPLETED]: Facial Scanning for Lip Support Assessment in Full Arch Implant Rehabilitations — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04753866
- **NCT04839692** [COMPLETED]: Assessment and Augmentation of Lip Appearance in Specific Study Populations — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04839692
- **NCT04540913** [COMPLETED]: RHA® 3 Versus Restylane-L® for Lip Augmentation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04540913
- **NCT03920553** [COMPLETED]: Hyaluronic Acid Application Following Frenectomy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03920553

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Proteinose alveolar pulmonar autoimune](https://raras.org/doenca/proteinose-alveolar-pulmonar-autoimune) — ORPHA:747 — 11 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é pneumonia intersticial linfoide?

Trata-se de uma doença pulmonar rara marcada pelo acúmulo de linfócitos e plasmócitos no interstício das bases pulmonares. Ela pode se manifestar em qualquer idade e costuma cursar com tosse, febre e falta de ar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79128)

### A pneumonia intersticial linfoide é hereditária?

Nos catálogos médicos de referência, o padrão de herança é registrado como não aplicável. Não há genes específicos catalogados que definam transmissão familiar direta dessa condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79128); [2] OMIM 247610 (https://www.omim.org/entry/247610)

### Quais são os principais sintomas?

Os sintomas mais frequentes são tosse, dispneia (falta de ar), febre e fadiga acentuada. Podem também ser observados baqueteamento digital, crepitações na ausculta e alterações em exames de imagem, como cistos pulmonares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79128); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos dispensados com indicação específica definida por protocolo ministerial para ela, sendo o suporte feito pela rede de atenção especializada.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica associada à tomografia computadorizada de alta resolução, que mostra opacificação em vidro fosco e cistos. Testes de função pulmonar comprovam o padrão restritivo e a análise histológica revela infiltrados de linfócitos e plasmócitos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79128); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Qual médico procurar para avaliação?

Como envolve problemas respiratórios e frequente associação com autoimunidade, o pneumologista e o reumatologista são os especialistas indicados. No SUS, o acesso inicia-se no posto de saúde para encaminhamento aos ambulatórios de referência especializada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79128); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pneumonia intersticial linfoide. Disponível em: https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-linfoide
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