# Pneumonia necrotizante por estafilococos

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonia-necrotizante-por-estafilococos
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 36238 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/36238
- **CID-10**: J15.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pneumonia necrotizante por estafilococos é uma infecção bacteriana grave e rara nos pulmões causada pelo *Staphylococcus aureus*. A família costuma perceber sinais como febre, dor no peito, tosse com sangue e uma rápida dificuldade para respirar. Por se tratar de um quadro agudo e com alta mortalidade, o paciente necessita de internação imediata para suporte intensivo. No Brasil, existem antimicrobianos com registro comercial na ANVISA, mas a doença não possui um PCDT específico na lista de doenças raras do Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

A pneumonia necrosante estafilocócica é uma doença infecciosa pulmonar bacteriana rara, causada por uma cepa de Staphylococcus aureus produtora de leucocidina Panton-Valentine, caracterizada por insuficiência respiratória grave, pneumonia extensa e de rápida progressão e necrose pulmonar hemorrágica. Os pacientes geralmente apresentam sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, tosse e dor torácica, além de hemoptise, hipotensão, leucopenia e sintomas respiratórios graves que evoluem rapidamente para síndrome do desconforto respiratório agudo e choque séptico. Alta mortalidade está associada.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (38 fenótipos HPO)

- **Pneumatocele pulmonar** — HPO: HP:0025419 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Muito frequente (99-80%))
- **Empiema pleural** — HPO: HP:0011919 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Ocasional (29-5%))
- **Gangrena** — HPO: HP:0100758 (Ocasional (29-5%))
- **Choque** — HPO: HP:0031273 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Ocasional (29-5%))
- **Neutrofilia** — HPO: HP:0011897 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonia infecciosa aguda** — HPO: HP:0011949 (Frequente (79-30%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Ocasional (29-5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Muito frequente (99-80%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de procalcitonina** — HPO: HP:0032308 (Frequente (79-30%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Muito frequente (99-80%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Ocasional (29-5%))
- **Alcoolismo** — HPO: HP:0030955 (Raro (<5%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Muito frequente (99-80%))
- **Faringite** — HPO: HP:0025439 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Bacteremia** — HPO: HP:0031864 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Frequente (79-30%))
- **Calafrios** — HPO: HP:0025144 (Ocasional (29-5%))
- **Pneumotórax** — HPO: HP:0002107 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Frequente (79-30%))
- **Escarro anormal** — HPO: HP:0032016 (Ocasional (29-5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Frequente (79-30%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Raro (<5%))
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA, TERCEN, CLORIDRATO DE CEFEPIME

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### A pneumonia necrotizante por estafilococos é hereditária?

Não, o padrão de herança genética é classificado como não aplicável. Trata-se de uma doença infecciosa pulmonar adquirida causada pela bactéria *Staphylococcus aureus*.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/36238)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

Os pacientes geralmente começam com sintomas semelhantes aos da gripe, apresentando febre, dor torácica e tosse. O quadro pode evoluir rapidamente para hemoptise e desconforto respiratório grave.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/36238); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Tem tratamento pelo SUS com PCDT próprio?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados por protocolo exclusivo do CEAF para essa patologia rara. O atendimento dos pacientes é realizado no âmbito da rede hospitalar e de urgência do SUS.
- Fontes: [9] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é clínico e baseado em exames laboratoriais que mostram marcadores inflamatórios e possíveis bactérias no sangue. Exames de imagem dos pulmões auxiliam identificando infiltrados, pneumatoceles e consolidação parenquimatosa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/36238); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existem testes genéticos para confirmar a condição?

Não existem testes genéticos ou variantes catalogadas para essa patologia nos registros médicos. Por ser uma infecção de origem bacteriana, o diagnóstico não envolve painéis genéticos humanos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/36238)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Pneumonia necrotizante por estafilococos. Disponível em: https://raras.org/doenca/pneumonia-necrotizante-por-estafilococos
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