# Pneumonite crônica da infância

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumonite-cronica-da-infancia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 91359 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91359
- **CID-10**: J84.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pneumonite crônica da infância é uma forma rara de doença pulmonar que tem início no período neonatal ou nos primeiros anos de vida. Os bebês afetados costumam apresentar respiração acelerada, retrações nas costelas ao respirar, tosse persistente e dificuldade para ganhar peso e crescer. Devido à diminuição da oxigenação no sangue, a criança pode demonstrar lábios ou pontas dos dedos arroxeados durante as crises. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios próprios dispensados pelo SUS.

## Descrição clínica

A pneumonite crônica da infância é uma forma pediátrica rara de doença pulmonar intersticial (DPI).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Retrações intercostais** — HPO: HP:0030864 (Ocasional (29-5%))
- **Capacidade vital forçada reduzida** — HPO: HP:0032341 (Frequente (79-30%))
- **Hiperventilação** — HPO: HP:0002883 (Frequente (79-30%))
- **Infiltrados reticulares difusos ou finamente nodulares** — HPO: HP:0002207 (Frequente (79-30%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Raro (<5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença pulmonar intersticial específica da infância](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-especifica-da-infancia) — ORPHA:264694 — 13 sintomas em comum
- [Doença pulmonar intersticial primária específica à infância](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-primaria-especifica-a-infancia) — ORPHA:264665 — 13 sintomas em comum
- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 11 sintomas em comum
- [Pneumoconiose](https://raras.org/doenca/pneumoconiose) — ORPHA:182098 — 9 sintomas em comum
- [Proteinose congênita dos alvéolos pulmonares](https://raras.org/doenca/proteinose-congenita-dos-alveolos-pulmonares) — ORPHA:264675 — 8 sintomas em comum
- [Doença pulmonar intersticial por déficit de ABCA3](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-por-deficit-de-abca3) — ORPHA:440402 — 7 sintomas em comum
- [Gripe aviária](https://raras.org/doenca/gripe-aviaria) — ORPHA:454836 — 6 sintomas em comum
- [Doença da gliconeogênese](https://raras.org/doenca/doenca-da-gliconeogenese) — ORPHA:79177 — 6 sintomas em comum
- [Hipertensão arterial pulmonar idiopática/hereditária](https://raras.org/doenca/hipertensao-arterial-pulmonar-idiopaticahereditaria) — ORPHA:422 — 6 sintomas em comum
- [Intoxicação por amianto](https://raras.org/doenca/intoxicacao-por-amianto) — ORPHA:2302 — 6 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### Pneumonite crônica da infância tem cura?

Não há registro de cura definitiva nem tratamentos com eficácia curativa catalogados nas fontes científicas oficiais para esta condição. O cuidado é voltado ao controle dos sintomas como hipoxemia e suporte respiratório pediátrico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91359); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19166/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Pneumonite crônica da infância é hereditária?

O catálogo Orphanet define o padrão de herança desta condição como não aplicável e não lista genes causais primários. No entanto, estudos na literatura médica apontam relações com mutações em genes de proteínas do surfactante em casos isolados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91359); [5] Infant pulmonary function testing in chronic pneumonitis of infancy due to surfactant protein C mutation. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25755194/)

### Quais os primeiros sinais da doença?

Os sinais iniciais surgem no período neonatal ou na infância, destacando-se taquipneia e retrações intercostais. A criança também pode manifestar tosse, cianose e déficit no ganho de peso e estatura.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91359); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Tem tratamento para Pneumonite crônica da infância pelo SUS?

Esta afecção não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos específicos dispensados pela farmácia do SUS para a condição, sendo o atendimento realizado por meio do suporte respiratório na rede geral.
- Fontes: [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico apoia-se nos achados clínicos de desconforto respiratório associados a exames de imagem, como a tomografia de alta resolução que evidencia opacificação em vidro fosco. Adicionalmente, existem 7 testes genéticos listados no NCBI GTR que auxiliam na averiguação clínica dos pacientes.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [8] NCBI GTR — 7 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Chronic%20pneumonitis%20of%20infancy)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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