# Pneumopatia criptogênica organizada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumopatia-criptogenica-organizada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1302 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1302
- **CID-10**: J84.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pneumopatia criptogênica organizada (COP ou BOOP) é uma forma rara de inflamação pulmonar que se manifesta sem uma causa ou bactéria conhecida. Os primeiros sintomas geralmente se parecem com uma gripe persistente, acompanhados de tosse seca contínua, febre, fraqueza acentuada e falta de ar. O diagnóstico precisa ser feito por médicos por meio de tomografia de tórax e análise de fragmento do pulmão para comprovar a organização tecidual típica. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio no Ministério da Saúde nem com remédios fornecidos especificamente na lista oficial de doenças raras do SUS. O acompanhamento da respiração e a orientação médica devem ser conduzidos com a rede de saúde para avaliar a recuperação do paciente.

## Descrição clínica

A pneumonia em organização criptogênica (COP) é ​​uma forma de pneumonia intersticial idiopática caracterizada patologicamente por pneumonia em organização (PO) que se apresenta com sintomas inespecíficos semelhantes aos da gripe, além de tosse e dispneia e onde nenhum agente etiológico é encontrado.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (29 fenótipos HPO)

- **Neutrofilia** — HPO: HP:0011897 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Ocasional (29-5%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Raro (<5%))
- **Pneumomediastino** — HPO: HP:0025421 (Raro (<5%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Raro (<5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Raro (<5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Ocasional (29-5%))
- **Escarro anormal** — HPO: HP:0032016 (Ocasional (29-5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Pneumotórax** — HPO: HP:0002107 (Raro (<5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Raro (<5%))
- **Som respiratório brônquico** — HPO: HP:0031994 (Ocasional (29-5%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Ocasional (29-5%))
- **Cicatrizes** — HPO: HP:0100699
- **Início** — HPO: HP:0003674

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA, TERCEN, CLORIDRATO DE CEFEPIME

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970
- **NCT04511884** [UNKNOWN]: Screening Microorganism of Cryptogenic Mechanical Pneumonia Through Next Generation Sequencing to Lung Tissue Fluid — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04511884
- **NCT01432080** [TERMINATED]: Steroids, Azithromycin, Montelukast, and Symbicort (SAMS) for Viral Respiratory Tract Infection Post Allotransplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01432080

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 29 sintomas em comum
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- [Nocardiose](https://raras.org/doenca/nocardiose) — ORPHA:31204 — 12 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a pneumopatia criptogênica organizada?

A causa primária é considerada idiopática, o que significa que não é possível encontrar nenhum agente etiológico ou infecção geradora específica. O termo criptogênica indica justamente que a sua origem exata é desconhecida pela medicina.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1302)

### A pneumopatia criptogênica organizada é hereditária?

As bases de dados internacionais classificam a herança desta patologia como não aplicável. Não há registros de genes ou mutações causais associados a ela nos catálogos especializados de genética.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1302); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:1620/index)

### Quais são os principais sintomas da doença?

O quadro costuma começar com manifestações inespecíficas que lembram uma gripe, progredindo com tosse e falta de ar (dispneia). Podem ocorrer também febre, cansaço excessivo, suores à noite, dor no tórax e redução no peso corporal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1302); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento fornecido por PCDT do SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde consultada em 2026. Não há medicamentos especificamente dispensados pelo SUS catalogados na base de dados para essa condição, devendo o seguimento ocorrer pelas equipes da rede de atendimento.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da doença?

O diagnóstico requer a combinação de achados tomográficos, tais como consolidação parenquimatosa e opacificação em vidro fosco, com a biópsia pulmonar. A confirmação depende da demonstração histopatológica de pneumonia em organização após descartar causas infecciosas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1302); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in 43 patients. (1994) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8109493/); [7] The histological diagnosis of clinically documented cases of cryptogenic organizing pneumonia: diagnostic feat (1993) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8314237/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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