# Pneumopatia eosinofílica crônica idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumopatia-eosinofilica-cronica-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2902 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2902
- **CID-10**: J82
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pneumopatia eosinofílica crônica idiopática, também chamada de Síndrome Carrington, é uma doença rara que afeta os pulmões de forma grave e gradual. Ela se manifesta com sintomas como falta de ar, tosse seca e chiado no peito, frequentemente acompanhados por febre, perda de peso e cansaço acentuado. Nos exames, observa-se um aumento expressivo de um tipo de célula de defesa chamado eosinófilo, tanto no sangue quanto nas secreções respiratórias. No Brasil, a condição ainda não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial publicado pelo Ministério da Saúde para o fornecimento padronizado de remédios pelo SUS.

## Descrição clínica

Doença pulmonar intersticial muito rara, grave, de início insidioso, com manifestações respiratórias inespecíficas subagudas ou crónicas (dispneia, tosse, sibilos) frequentemente associadas a manifestações sistémicas (fadiga, mal-estar, perda de peso).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonite por hipersensibilidade** — HPO: HP:0006516 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Raro (<5%))
- **Achado anormal em imagem torácica pulmonar** — HPO: HP:0031983 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite atópica** — HPO: HP:0001047 (Frequente (79-30%))
- **Hipereosinofilia** — HPO: HP:0032061 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354 (Raro (<5%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Muito frequente (99-80%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia do escarro** — HPO: HP:0032017 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgE** — HPO: HP:0003212 (Frequente (79-30%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Asma** — HPO: HP:0002099 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Raro (<5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Raro (<5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CEFACLOR, CEFDINIR, TERZA, TERCEN, CLORIDRATO DE CEFEPIME

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonite de hipersensibilidade](https://raras.org/doenca/31740) — ORPHA:31740 — 27 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que é a Síndrome Carrington?

A Síndrome Carrington é outro nome utilizado para a pneumopatia eosinofílica crônica idiopática, uma doença pulmonar intersticial rara e grave. Ela se caracteriza por inflamação e manifestações respiratórias que podem começar em qualquer faixa etária.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2902); [17] Carrington's Disease: A Case Report. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41841088/)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Entre os sinais mais comuns estão a falta de ar (dispneia), tosse seca, chiados no peito e ruídos pulmonares (crepitações). Também costumam ocorrer manifestações no corpo todo, como febre, perda de peso, fraqueza e suores noturnos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2902); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A pneumopatia eosinofílica crônica idiopática é hereditária?

O padrão de herança genética é classificado oficialmente como não aplicável nas bases de dados especializadas. Atualmente, não existem genes específicos catalogados como causadores diretos da patologia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2902)

### Existe tratamento disponibilizado pelo SUS para esta doença?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não constam medicamentos específicos dispensados pelo SUS catalogados para este diagnóstico, ocorrendo o suporte pela rede de atenção especializada.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico apoia-se em exames de imagem do tórax, que frequentemente mostram consolidações pulmonares parenquimatosas. Também são essenciais as análises laboratoriais que identificam a presença de níveis muito elevados de eosinófilos no sangue e no escarro.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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