# Pneumopatia eosinofílica crônica idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pneumopatia-eosinofilica-cronica-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2902 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2902
- **CID-10**: J82
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença pulmonar intersticial muito rara, grave, de início insidioso, com manifestações respiratórias inespecíficas subagudas ou crónicas (dispneia, tosse, sibilos) frequentemente associadas a manifestações sistémicas (fadiga, mal-estar, perda de peso).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonite por hipersensibilidade** — HPO: HP:0006516 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Raro (<5%))
- **Achado anormal em imagem torácica pulmonar** — HPO: HP:0031983 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Dermatite atópica** — HPO: HP:0001047 (Frequente (79-30%))
- **Hipereosinofilia** — HPO: HP:0032061 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade generalizada da pele** — HPO: HP:0011354 (Raro (<5%))
- **Consolidação parenquimatosa** — HPO: HP:0032177 (Muito frequente (99-80%))
- **Suores noturnos** — HPO: HP:0030166 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia do escarro** — HPO: HP:0032017 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgE** — HPO: HP:0003212 (Frequente (79-30%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Asma** — HPO: HP:0002099 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Frequente (79-30%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Raro (<5%))
- **Crepitações** — HPO: HP:0030830 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Ocasional (29-5%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00632554** [COMPLETED]: The Efficacy of Three Months-prednisolone Therapy for Chronic Eosinophilic Pneumonia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00632554

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonite de hipersensibilidade](https://raras.org/doenca/31740) — ORPHA:31740 — 27 sintomas em comum
- [Pneumonia eosinofílica](https://raras.org/doenca/pneumonia-eosinofilica) — ORPHA:182101 — 27 sintomas em comum
- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 18 sintomas em comum
- [Pneumopatia criptogênica organizada](https://raras.org/doenca/pneumopatia-criptogenica-organizada) — ORPHA:1302 — 14 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 11 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 11 sintomas em comum
- [Pneumonia intersticial aguda](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-aguda) — ORPHA:79126 — 11 sintomas em comum
- [Pneumoconiose](https://raras.org/doenca/pneumoconiose) — ORPHA:182098 — 10 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 9 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 9 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Pneumopatia eosinofílica crônica idiopática. Disponível em: https://raras.org/doenca/pneumopatia-eosinofilica-cronica-idiopatica
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/pneumopatia-eosinofilica-cronica-idiopatica
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=2902