# Poliangeíte microscópica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/poliangeite-microscopica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 727 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/727
- **CID-10**: M31.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Poliangeíte microscópica é uma doença inflamatória rara que atinge os vasos sanguíneos pequenos de vários órgãos, podendo danificar principalmente os rins, a pele e os pulmões. As famílias costumam notar sintomas como manchas roxas na pele, urina com sangue, dores articulares e um cansaço muito intenso. Não é uma condição transmitida diretamente de pais para filhos segundo os registros genéticos oficiais. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) dispensa tratamentos específicos para controlar a inflamação, como prednisona, metilprednisolona, ciclofosfamida e rituximabe, previstos em protocolo clínico nacional.

## Descrição clínica

A Poliangeíte Microscópica (MPA) é uma doença inflamatória que afeta os vasos sanguíneos de todo o corpo (vasculite sistêmica) e que pode causar a morte dos tecidos (necrotizante). Ela atinge predominantemente os vasos sanguíneos menores, como pequenas artérias, arteríolas, capilares e vênulas, em diversos órgãos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (55 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Cutis marmorata** — HPO: HP:0000965 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite retiniana** — HPO: HP:0025188 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Púrpura palpável** — HPO: HP:0031363 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Frequente (79-30%))
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936 (Frequente (79-30%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Peritonite** — HPO: HP:0002586 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemorragia subcutânea** — HPO: HP:0001933 (Frequente (79-30%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Muito frequente (99-80%))
- **Livedo reticularis** — HPO: HP:0033505 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia vascular retiniana anormal** — HPO: HP:0008046 (Ocasional (29-5%))
- **Gangrena** — HPO: HP:0100758 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Oligúria** — HPO: HP:0100520 (Muito frequente (99-80%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Sinusite** — HPO: HP:0000246 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 15 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/poliangeite-microscopica._

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Truxima (RITUXIMAB-ABBS), Rituxan (RITUXIMAB), TAVNEOS (AVACOPAN), Riabni (RITUXIMAB-ARRX), Ruxience (RITUXIMAB-PVVR)

## Ensaios clínicos ativos (15)

- **NCT07087912** [RECRUITING]: Safety and Immunogenicity of the Live Attenuated Tetravalent Butantan-Dengue Vaccine in Autoimmune Rheumatic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07087912
- **NCT06983821** [RECRUITING]: Safe Effective Therapy With Low-Dose Glucocorticoid in ANCA-Associated Vasculitis (SAFE-LOW) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06983821
- **NCT06611696** [RECRUITING]: Avacopan vs Reduced-dose Glucocorticoids in ANCA-associated Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06611696
- **NCT06350110** [RECRUITING]: Fourth-gen CAR T Cells Targeting BCMA/CD19 for Refractory Systemic Lupus Erythematosus (SLE) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06350110
- **NCT07664709** [RECRUITING]: Ocular Manifestations of Granulomatosis With Polyangiitis. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07664709
- **NCT06758271** [RECRUITING]: Special Drug Use-results Survey for Long-term Use（Avacopan） — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06758271
- **NCT03004326** [RECRUITING]: Clinical Transcriptomics in Systemic Vasculitis (CUTIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03004326
- **NCT02967068** [RECRUITING]: VCRC Tissue Repository — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02967068
- **NCT02593565** [RECRUITING]: Vasculitis Pregnancy Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593565
- **NCT01241305** [RECRUITING]: One-Time DNA Study for Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01241305

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 55 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 41 sintomas em comum
- [Granulomatose eosinofílica com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-eosinofilica-com-poliangeite) — ORPHA:183 — 29 sintomas em comum
- [Doença de Behçet](https://raras.org/doenca/doenca-de-behcet) — ORPHA:117 — 25 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 24 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 22 sintomas em comum
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- [Febre mediterrânica familiar](https://raras.org/doenca/febre-mediterranica-familiar) — ORPHA:342 — 20 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 20 sintomas em comum
- [Sarcoidose](https://raras.org/doenca/sarcoidose) — ORPHA:797 — 19 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é Poliangeíte microscópica?

É uma vasculite inflamatória e necrotizante que atinge vasos sanguíneos de pequeno calibre em múltiplos órgãos, catalogada sob o código CID-10 M31.7. Pode provocar lesões em tecidos vitais como os rins e a pele tanto em crianças quanto em adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/727); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Poliangeíte microscópica é hereditária?

Nos catálogos de referência sobre doenças raras, a herança genética desta condição é classificada como não aplicável. Isso significa que a doença não segue um padrão típico de herança familiar direta entre as gerações.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/727)

### Quais são os sinais mais comuns da doença?

Entre os sinais mais comuns estão a presença de sangue na urina (hematúria), inflamação renal (glomerulonefrite) e alterações na pele, como púrpura palpável e eritema. O paciente também pode relatar sangramentos nasais, fadiga acentuada, perda de peso e dores musculares ou nas articulações.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS disponibiliza tratamento para Poliangeíte microscópica?

Sim, o SUS dispensa medicamentos por meio do PCDT de Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos. A farmácia pública entrega metilprednisolona injetável, ciclofosfamida em pó injetável, prednisona oral e rituximabe injetável aos pacientes elegíveis.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Vasculite Associada aos Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos" — o SUS dispensa Metilprednisolona (succinato) pó para solução injetável 500 mg (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 5 (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se na identificação de manifestações clínicas da vasculite e no acometimento de órgãos como rins e pele. A positividade do exame para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) é um importante critério de suporte laboratorial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/727); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Poliangeíte microscópica. Disponível em: https://raras.org/doenca/poliangeite-microscopica
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