# Poliangeíte microscópica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/poliangeite-microscopica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 727 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/727
- **CID-10**: M31.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A poliangeíte microscópica (MPA) é uma vasculite sistémica, inflamatória e necrotizante que afecta predominantemente pequenos vasos (ou seja, pequenas artérias, arteríolas, capilares, vénulas) de múltiplos órgãos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (55 fenótipos HPO)

- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Artrite** — HPO: HP:0001369 (Ocasional (29-5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Cutis marmorata** — HPO: HP:0000965 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite retiniana** — HPO: HP:0025188 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite** — HPO: HP:0000099 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Púrpura palpável** — HPO: HP:0031363 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Muito frequente (99-80%))
- **Pericardite** — HPO: HP:0001701 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Frequente (79-30%))
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936 (Frequente (79-30%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Peritonite** — HPO: HP:0002586 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemorragia subcutânea** — HPO: HP:0001933 (Frequente (79-30%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Muito frequente (99-80%))
- **Livedo reticularis** — HPO: HP:0033505 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo subcutâneo** — HPO: HP:0001482 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Úlcera cutânea** — HPO: HP:0200042 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia vascular retiniana anormal** — HPO: HP:0008046 (Ocasional (29-5%))
- **Gangrena** — HPO: HP:0100758 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Oligúria** — HPO: HP:0100520 (Muito frequente (99-80%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Sinusite** — HPO: HP:0000246 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 15 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/poliangeite-microscopica._

## Ensaios clínicos ativos (10)

- **NCT07087912** [RECRUITING]: Safety and Immunogenicity of the Live Attenuated Tetravalent Butantan-Dengue Vaccine in Autoimmune Rheumatic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07087912
- **NCT06983821** [RECRUITING]: Safe Effective Therapy With Low-Dose Glucocorticoid in ANCA-Associated Vasculitis (SAFE-LOW) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06983821
- **NCT02593565** [RECRUITING]: Vasculitis Pregnancy Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593565
- **NCT02967068** [RECRUITING]: VCRC Tissue Repository — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02967068
- **NCT01241305** [RECRUITING]: One-Time DNA Study for Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01241305
- **NCT03004326** [RECRUITING]: Clinical Transcriptomics in Systemic Vasculitis (CUTIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03004326
- **NCT06758271** [RECRUITING]: Special Drug Use-results Survey for Long-term Use（Avacopan） — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06758271
- **NCT06350110** [RECRUITING]: Fourth-gen CAR T Cells Targeting BCMA/CD19 for Refractory Systemic Lupus Erythematosus (SLE) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06350110
- **NCT06294236** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Study Evaluating SC291 in Subjects With Severe r/r B-cell Mediated Autoimmune Diseases (GLEAM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06294236
- **NCT07451847** [NOT_YET_RECRUITING]: Comparison of a Strategy Based on Clinico-biological Monitoring Versus Pre-emptive Rituximab Treatment in Cases of ANCA Reappearance in Granulomatosis With Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07451847

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Poliangeíte microscópica. Disponível em: https://raras.org/doenca/poliangeite-microscopica
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