# Poliembrioma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/poliembrioma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 180229 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/180229
- **CID-10**: C80.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O poliembrioma é um tumor muito raro originado nas células germinativas dos ovários ou testículos. Ele costuma provocar inchaço ou massa dolorosa no abdômen, além de alterações hormonais como menstruação irregular ou puberdade em idade precoce. O plano terapêutico geralmente compreende cirurgia para a retirada da lesão, podendo ser complementado por quimioterapia ou radioterapia. No Brasil, a enfermidade não consta na lista oficial de diretrizes clínicas do Ministério da Saúde e os cuidados ocorrem na rede oncológica de saúde.

## Descrição clínica

Poliembrioma é um tipo de tumor que se desenvolve a partir das células das gônadas (testículos nos homens ou ovários nas mulheres). Esses tumores são chamados de tumores de células germinativas. Os poliembriomas têm uma aparência distinta porque são compostos de muitas partes que têm o formato de embriões, um dos primeiros estágios do desenvolvimento de um ser humano durante a gravidez. Os sintomas de um poliembrioma podem incluir uma protuberância ou massa incomum no abdômen que pode causar dor em alguns indivíduos; puberdade em idade incomumente jovem (conhecida como puberdade precoce); ou irregularidades na menstruação de uma mulher. O tratamento começa com cirurgia e pode ser seguido de quimioterapia e/ou radioterapia. A causa do poliembrioma ainda não é conhecida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Aumento do nível sérico de testosterona** — HPO: HP:0030088 (Raro (<5%))
- **Alfa-fetoproteína elevada** — HPO: HP:0006254 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia gonadal** — HPO: HP:0010785 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do mediastino** — HPO: HP:0045026 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia neuroectodérmica** — HPO: HP:0030061 (Frequente (79-30%))
- **Início anormal de sangramento** — HPO: HP:0040231 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da serotonina sérica** — HPO: HP:0003144 (Raro (<5%))
- **Macroorquidismo** — HPO: HP:0000053 (Raro (<5%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Raro (<5%))
- **Menstruação irregular** — HPO: HP:0000858 (Raro (<5%))
- **Neoplasia de cabeça e pescoço** — HPO: HP:0012288 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Morfologia sacral anormal** — HPO: HP:0005107 (Ocasional (29-5%))
- **Puberdade precoce isosexual** — HPO: HP:0008236 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Massa abdominal** — HPO: HP:0031500 (Ocasional (29-5%))
- **Nível anormal de gonadotrofina circulante** — HPO: HP:0030338 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema endócrino** — HPO: HP:0000818 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor de células germinativas não-disgerminoma extragonadal](https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-germinativas-nao-disgerminoma-extragonadal) — ORPHA:99913 — 19 sintomas em comum
- [Tumor de células germinativas extragonadal](https://raras.org/doenca/tumor-de-celulas-germinativas-extragonadal) — ORPHA:363579 — 19 sintomas em comum
- [Carcinoma do fígado e trato biliar intra-hepático](https://raras.org/doenca/424936) — ORPHA:424936 — 5 sintomas em comum
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- [Pseudotumor inflamatório do fígado](https://raras.org/doenca/pseudotumor-inflamatorio-do-figado) — ORPHA:90003 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é poliembrioma?

É um tipo extremamente raro de tumor originado nas células germinativas de ovários ou testículos. Sua principal característica microscópica é a presença de formações semelhantes a embriões humanos nos estágios iniciais de desenvolvimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180229); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:9621/index)

### O poliembrioma é uma doença hereditária?

O padrão de herança é classificado como não aplicável nas bases internacionais de referência. Não há transmissão genética documentada de pais para filhos nem mutações causais catalogadas nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180229); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:9621/index)

### Quais são os principais sinais e sintomas do poliembrioma?

Os pacientes podem notar aumento de volume ou dor no abdômen decorrente do crescimento tumoral. Desregulações hormonais podem desencadear puberdade precoce, sangramentos genitais anormais e menstruações irregulares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180229); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:9621/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizado o diagnóstico?

A suspeita parte de exames clínicos, de imagem e testes laboratoriais como a dosagem de alfa-fetoproteína e hormônios. O diagnóstico de confirmação é feito pela análise anatomopatológica da lesão extraída em cirurgia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180229); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] Polyembryoma of the testis: a report of two cases dominant within mixed germ cell tumors and review of gonadal (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28429716/)

### Existe tratamento para poliembrioma pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O manejo cirúrgico, quimioterápico ou radioterápico é conduzido pela rede de atenção hospitalar de média e alta complexidade do sistema público.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180229); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:9621/index); [11] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Poliembrioma. Disponível em: https://raras.org/doenca/poliembrioma
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