# Polimicrogiria focal unilateral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polimicrogiria-focal-unilateral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 268947 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/268947
- **CID-10**: Q04.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A polimicrogiria focal unilateral (BFPP) é o tipo mais leve de polimicrogiria (PMG). Trata-se de uma má-formação na superfície do cérebro (o córtex), caracterizada por um excesso de dobras e por camadas dessa superfície que não se formaram corretamente. Ela afeta apenas uma pequena região do cérebro e pode não apresentar nenhum sintoma neurológico.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (29 fenótipos HPO)

- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência intelectual, leve** — HPO: HP:0001256 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência intelectual, moderada** — HPO: HP:0002342 (Frequente (79-30%))
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268 (Frequente (79-30%))
- **Hemiatrofia cortical cerebral** — HPO: HP:0100308 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249 (Muito frequente (99-80%))
- **Calcificações periventriculares intracerebrais** — HPO: HP:0007229 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiparesia espástica** — HPO: HP:0011099 (Muito frequente (99-80%))
- **Convulsões febris simples** — HPO: HP:0011171 (Ocasional (29-5%))
- **Displasia cortical** — HPO: HP:0002539 (Muito frequente (99-80%))
- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354 (Ocasional (29-5%))
- **Uso prejudicado de comportamentos não verbais** — HPO: HP:0000758 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento da linguagem** — HPO: HP:0002463 (Ocasional (29-5%))
- **EEG com espículas focais occipitais** — HPO: HP:0012016 (Ocasional (29-5%))
- **Coordenação motora fina pobre** — HPO: HP:0007010 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso global do desenvolvimento** — HPO: HP:0001263 (Muito frequente (99-80%))
- **EEG com espículas focais frontais** — HPO: HP:0012015 (Frequente (79-30%))
- **Transtorno do déficit de atenção com hiperatividade** — HPO: HP:0007018 (Frequente (79-30%))
- **EEG com espículas focais parietais** — HPO: HP:0012017 (Ocasional (29-5%))
- **Comportamento agressivo** — HPO: HP:0000718 (Ocasional (29-5%))
- **Incontinência urinária** — HPO: HP:0000020 (Ocasional (29-5%))
- **Sincinesia bimanual** — HPO: HP:0001335 (Ocasional (29-5%))
- **Crise focal com alteração da consciência** — HPO: HP:0002384 (Ocasional (29-5%))
- **Crise tônico-clônica bilateral com início focal** — HPO: HP:0007334 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade dos potenciais evocados somatossensoriais** — HPO: HP:0007377 (Frequente (79-30%))
- **EEG com espículas focais centrais** — HPO: HP:0012014 (Ocasional (29-5%))
- **EEG com espículas focais temporais** — HPO: HP:0012018 (Frequente (79-30%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Muito frequente (99-80%))
- **Crise motora focal** — HPO: HP:0011153 (Muito frequente (99-80%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Polimicrogiria focal unilateral. Disponível em: https://raras.org/doenca/polimicrogiria-focal-unilateral
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