# Polimicrogiria unilateral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polimicrogiria-unilateral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 268943 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/268943
- **CID-10**: Q04.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A polimicrogiria unilateral é uma malformação no córtex cerebral (a camada mais externa do cérebro). Ela se caracteriza por ter dobras demais e de forma irregular na superfície de um lado do cérebro, além de uma organização incorreta das camadas dessa região. Existem dois subtipos, que dependem das áreas afetadas: a polimicrogiria hemisférica unilateral (que atinge um hemisfério cerebral inteiro, ou seja, metade do cérebro) e a polimicrogiria focal (que afeta apenas uma parte específica).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (67 fenótipos HPO)

- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354
- **Atraso global do desenvolvimento** — HPO: HP:0001263
- **EEG com espículas focais frontais** — HPO: HP:0012015
- **Anormalidade dos potenciais evocados somatossensoriais** — HPO: HP:0007377
- **EEG com espículas focais parietais** — HPO: HP:0012017
- **EEG com espículas focais occipitais** — HPO: HP:0012016
- **EEG com espículas focais centrais** — HPO: HP:0012014
- **Convulsões febris simples** — HPO: HP:0011171
- **Calcificações periventriculares intracerebrais** — HPO: HP:0007229
- **Crise tônico-clônica bilateral com início focal** — HPO: HP:0007334
- **Transtorno do déficit de atenção com hiperatividade** — HPO: HP:0007018
- **Deficiência intelectual, moderada** — HPO: HP:0002342
- **Deterioração mental** — HPO: HP:0001268
- **Hemiatrofia cortical cerebral** — HPO: HP:0100308
- **Crise motora focal** — HPO: HP:0011153
- **Hemiparesia espástica** — HPO: HP:0011099
- **Comprometimento da linguagem** — HPO: HP:0002463
- **Formato facial anormal** — HPO: HP:0001999 (Ocasional (29-5%))
- **Malformação arteriovenosa pulmonar** — HPO: HP:0006548 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Frequente (79-30%))
- **Estado de mal epiléptico** — HPO: HP:0002133 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia pseudobulbar** — HPO: HP:0007024 (Frequente (79-30%))
- **Hipotonia apendicular** — HPO: HP:0012389 (Ocasional (29-5%))
- **Potenciais evocados somatossensoriais gigantes** — HPO: HP:0001312 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Crise tônica generalizada** — HPO: HP:0010818 (Frequente (79-30%))
- **Mioclonias** — HPO: HP:0001336 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249 (Frequente (79-30%))
- **Atraso global grave do desenvolvimento** — HPO: HP:0011344 (Ocasional (29-5%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Raro (<5%))
- **Alimentação por sonda nasogástrica** — HPO: HP:0040288 (Raro (<5%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Movimentos involuntários** — HPO: HP:0004305 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso motor** — HPO: HP:0001270 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial infantil** — HPO: HP:0008610 (Ocasional (29-5%))
- **Sincinesia bimanual** — HPO: HP:0001335 (Raro (<5%))
- **Polimicrogiria perissilviana** — HPO: HP:0012650 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 27 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/polimicrogiria-unilateral._

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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