# Polimicrogiria, unilateral, do lado direito

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polimicrogiria-unilateral-do-lado-direito
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 101071 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/101071
- **CID-10**: Q04.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Polimicrogiria (PMG) é uma condição que afeta o desenvolvimento do cérebro humano por meio de múltiplos giros pequenos (microgiros), criando uma dobra excessiva do cérebro que leva a um córtex anormalmente espesso. Essa anormalidade pode afetar uma única região do cérebro ou múltiplas regiões.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Córtex cerebral espesso** — HPO: HP:0006891 (Muito frequente (99-80%))
- **Crise mioclônica generalizada** — HPO: HP:0002123 (Ocasional (29-5%))
- **Espasmos infantis** — HPO: HP:0012469 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso do neurodesenvolvimento** — HPO: HP:0012758 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoplasia cerebral** — HPO: HP:0006872 (Muito frequente (99-80%))
- **Crise tônico-clônica bilateral** — HPO: HP:0002069 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Muito frequente (99-80%))
- **Dilatação dos ventrículos laterais** — HPO: HP:0006956 (Muito frequente (99-80%))
- **Displasia cortical** — HPO: HP:0002539 (Muito frequente (99-80%))
- **EEG com descargas epileptiformes focais** — HPO: HP:0011185 (Frequente (79-30%))
- **Crise de início focal** — HPO: HP:0007359 (Muito frequente (99-80%))
- **Espaço subaracnóideo alargado** — HPO: HP:0012704 (Frequente (79-30%))
- **Crise atônica focal** — HPO: HP:0020220 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Polimicrogiria unilateral](https://raras.org/doenca/polimicrogiria-unilateral) — ORPHA:268943 — 14 sintomas em comum
- [Polimicrogiria bilateral](https://raras.org/doenca/polimicrogiria-bilateral) — ORPHA:268940 — 9 sintomas em comum
- [Malformações corticais microcefálicas-baixa estatura por deficiência RTTN](https://raras.org/doenca/malformacoes-corticais-microcefalicas-baixa-estatura-por-deficiencia-rttn) — ORPHA:468631 — 8 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo do folato](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-do-folato) — ORPHA:285657 — 7 sintomas em comum
- [Lisencefalia clássica](https://raras.org/doenca/lisencefalia-classica) — ORPHA:102009 — 7 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-de-aminoacidos-de-cadeia-ramificada) — ORPHA:79197 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome Angelman](https://raras.org/doenca/sindrome-angelman) — ORPHA:72 — 6 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo da piridoxina](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-da-piridoxina) — ORPHA:79192 — 6 sintomas em comum
- [Polimicrogiria bilateral generalizada](https://raras.org/doenca/polimicrogiria-bilateral-generalizada) — ORPHA:208447 — 6 sintomas em comum
- [Displasia cortical focal](https://raras.org/doenca/displasia-cortical-focal) — ORPHA:65683 — 6 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Polimicrogiria, unilateral, do lado direito. Disponível em: https://raras.org/doenca/polimicrogiria-unilateral-do-lado-direito
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/polimicrogiria-unilateral-do-lado-direito
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=101071