# Polimiosite

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polimiosite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 732 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/732
- **CID-10**: M33.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Miopatia inflamatória idiopática rara (MII), caracterizada de forma clássica por fraqueza muscular proximal simétrica, enzimas musculares elevadas (creatina quinase), achados miopáticos na eletromiografia e biópsia muscular evidenciando infiltração endomial composta principalmente de macrófagos e linfócitos. As características são inespecíficas, portanto a doença deve ser diferenciada de patologias semelhantes com características clínicas, imunológicas e histológicas específicas, notadamente dermatomiosite, miopatia necrosante imunomediada, síndrome anti-sintetase, miosite por corpos de inclusão e miosite associada a outra doença do tecido conjuntivo.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (128 fenótipos HPO)

- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609
- **Telangiectasias mucosas** — HPO: HP:0100579
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Bloqueio de ramo** — HPO: HP:0011710
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Calcinose** — HPO: HP:0003761
- **Angina pectoris** — HPO: HP:0001681
- **Hiperceratose palmar** — HPO: HP:0010765
- **Sinal de coldre** — HPO: HP:6000006
- **Sinal de Gottron** — HPO: HP:0430033
- **Gangrena** — HPO: HP:0100758
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092
- **Acrocianose** — HPO: HP:0001063
- **Eritema facial** — HPO: HP:0001041
- **Rash heliotrópico** — HPO: HP:0040324
- **Positividade para anticorpo anti-subunidade 2 da enzima ativadora de SUMO** — HPO: HP:0034141
- **Miosite** — HPO: HP:0100614
- **Adenocarcinoma pulmonar** — HPO: HP:0030078
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029
- **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205
- **Positividade do anticorpo anti-proteína-2 da matriz nuclear** — HPO: HP:0034142
- **Positividade para anticorpo anti-enzima ativadora de SUMO** — HPO: HP:0034139
- **Positividade do anticorpo anti-fator intermediário de transcrição-1 gama** — HPO: HP:0034105
- **Positividade para anticorpo anti-Mi2** — HPO: HP:0033554
- **Dificuldades alimentares na infância** — HPO: HP:0008872
- **Aplasia/Hipoplasia da pele** — HPO: HP:0008065
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- _...e mais 88 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/polimiosite._

## Ensaios clínicos ativos (12)

- **NCT06455449** [RECRUITING]: A Study to Investigate the Efficacy and Safety of Anifrolumab Administered as Subcutaneous Injection and Added to Standard of Care Compared With Placebo Added to Standard of Care in Adult Participants With Idiopathic Inflammatory Myopathies (Polymyositis and Dermatomyositis) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06455449
- **NCT01276470** [RECRUITING]: Environmental Risk Factors for the Anti-synthetase Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01276470
- **NCT06154252** [RECRUITING]: RESET-Myositis: An Open-Label Study to Evaluate the Safety and Efficacy of CABA-201 in Subjects With Active Idiopathic Inflammatory Myopathy or Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06154252
- **NCT06698796** [RECRUITING]: A Study to Understand How the Study Medicine Dazukibart Works in People With Idiopathic Inflammatory Myopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06698796
- **NCT00017914** [RECRUITING]: Adult and Juvenile Myositis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00017914
- **NCT05895786** [RECRUITING]: A Study to Understand How the Study Medicine (PF-06823859) Works in People With Active Idiopathic Inflammatory Myopathies [Dermatomyositis (DM) and Polymyositis (PM)] — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05895786
- **NCT07160205** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of ULSC on Disease Severity and Steroid Tapering in Participants With Dermatomyositis/ Polymyositis (DM/PM), Also Known as Idiopathic Inflammatory Myopathy (IIM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07160205
- **NCT04402086** [RECRUITING]: Rheumatology Patient Registry and Biorepository — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04402086
- **NCT07374107** [RECRUITING]: MIHRA - Patient-Rooted Insights for Shaping Myositis Science (PRISMS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07374107
- **NCT06347718** [RECRUITING]: CAR-T Cells in Systemic B Cell Mediated Autoimmune Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06347718

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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