# Polimiosite

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polimiosite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 732 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/732
- **CID-10**: M33.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A polimiosite é uma doença inflamatória rara que atinge os músculos do corpo, sem causa conhecida. Ela se manifesta principalmente por fraqueza muscular simétrica, que atinge sobretudo áreas como ombros e quadris. Os exames laboratoriais costumam apontar inflamação e elevação importante de enzimas musculares no sangue. No Brasil, o SUS dispensa medicamentos para o tratamento, como prednisona, metotrexato, azatioprina e ciclofosfamida.

## Descrição clínica

É uma doença inflamatória rara dos músculos, sem causa conhecida. Ela se caracteriza por fraqueza muscular que afeta os dois lados do corpo de forma igual, principalmente nos músculos mais próximos ao tronco (como os dos ombros e quadris), e por níveis elevados de enzimas musculares no sangue.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (128 fenótipos HPO)

- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Voz rouca** — HPO: HP:0001609
- **Telangiectasias mucosas** — HPO: HP:0100579
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Limitação da mobilidade articular** — HPO: HP:0001376
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Bloqueio de ramo** — HPO: HP:0011710
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Cardiomiopatia** — HPO: HP:0001638
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227
- **Calcinose** — HPO: HP:0003761
- **Angina pectoris** — HPO: HP:0001681
- **Hiperceratose palmar** — HPO: HP:0010765
- **Sinal de coldre** — HPO: HP:6000006
- **Sinal de Gottron** — HPO: HP:0430033
- **Gangrena** — HPO: HP:0100758
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092
- **Acrocianose** — HPO: HP:0001063
- **Eritema facial** — HPO: HP:0001041
- **Rash heliotrópico** — HPO: HP:0040324
- **Positividade para anticorpo anti-subunidade 2 da enzima ativadora de SUMO** — HPO: HP:0034141
- **Miosite** — HPO: HP:0100614
- **Adenocarcinoma pulmonar** — HPO: HP:0030078
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958
- **Poiquilodermia** — HPO: HP:0001029
- **Fotossensibilidade cutânea** — HPO: HP:0000992
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205
- **Positividade do anticorpo anti-proteína-2 da matriz nuclear** — HPO: HP:0034142
- **Positividade para anticorpo anti-enzima ativadora de SUMO** — HPO: HP:0034139
- **Positividade do anticorpo anti-fator intermediário de transcrição-1 gama** — HPO: HP:0034105
- **Positividade para anticorpo anti-Mi2** — HPO: HP:0033554
- **Dificuldades alimentares na infância** — HPO: HP:0008872
- **Aplasia/Hipoplasia da pele** — HPO: HP:0008065
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- _...e mais 88 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/polimiosite._

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Miopatias Inflamatórias — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/miopatias-inflamatorias
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: PredniSONE (PREDNISONE)

## Ensaios clínicos ativos (24)

- **NCT07115745** [RECRUITING]: A Study of Healthy Donor CD19-targeted Allogeneic CAR T Cells in Participants With Severe, Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07115745
- **NCT06455449** [RECRUITING]: A Study to Investigate the Efficacy and Safety of Anifrolumab Administered as Subcutaneous Injection and Added to Standard of Care Compared With Placebo Added to Standard of Care in Adult Participants With Idiopathic Inflammatory Myopathies (Polymyositis and Dermatomyositis) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06455449
- **NCT03092180** [RECRUITING]: Optimizing Treatment on Idiopathic Inflammatory Myopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03092180
- **NCT07800871** [RECRUITING]: FT839 in Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07800871
- **NCT07160205** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of ULSC on Disease Severity and Steroid Tapering in Participants With Dermatomyositis/ Polymyositis (DM/PM), Also Known as Idiopathic Inflammatory Myopathy (IIM) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07160205
- **NCT07138898** [RECRUITING]: Immunosuppressant Management in Rheumatology Patients Undergoing Elective Total Shoulder Arthroplasty — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07138898
- **NCT07374107** [RECRUITING]: MIHRA - Patient-Rooted Insights for Shaping Myositis Science (PRISMS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07374107
- **NCT06916806** [RECRUITING]: A Study to Investigate Safety, Tolerability, Pharmacokinetics, and Pharmacodynamics of AZD5492 in Adult Participants With Systemic Lupus Erythematosus or Idiopathic Inflammatory Myopathies or Rheumatoid Arthritis. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06916806
- **NCT07715136** [RECRUITING]: BCMA-CD19 cCAR-T for the Treatment of Refractory Inflammatory Myopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07715136
- **NCT06698796** [RECRUITING]: A Study to Understand How the Study Medicine Dazukibart Works in People With Idiopathic Inflammatory Myopathies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06698796

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- [Esclerodermia](https://raras.org/doenca/esclerodermia) — ORPHA:801 — 27 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é polimiosite?

É uma doença inflamatória muscular rara de causa desconhecida. Ela provoca fraqueza que afeta os dois lados do corpo, principalmente em ombros e quadris.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/732)

### A polimiosite é uma doença hereditária?

O padrão de herança genética é catalogado como não aplicável nas bases oficiais. Não existem genes de transmissão hereditária catalogados para a enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/732)

### Quais são os principais sintomas da polimiosite?

O sintoma predominante é a fraqueza muscular simétrica nos membros superiores e inferiores. Também podem surgir manifestações respiratórias como dispneia e alterações na fala ou na deglutição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/732); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS fornece tratamento para polimiosite?

Sim, o SUS dispensa tratamentos conforme a Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 9. Estão disponíveis na rede pública medicamentos como ciclofosfamida, prednisona, azatioprina, metotrexato, ciclosporina e imunoglobulina humana.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Dermatomiosite e Polimiosite" — o SUS dispensa Ciclofosfamida pó para solução injetável 1 g (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 9) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Como é feito o diagnóstico da polimiosite?

A avaliação envolve o exame clínico da fraqueza muscular simétrica e a dosagem de enzimas dos músculos no sangue. Exames complementares auxiliam na detecção de inflamação e na pesquisa de anticorpos específicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/732); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Polimiosite. Disponível em: https://raras.org/doenca/polimiosite
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