# Polineuropatia associada a gamopatia monoclonal IgM > Página oficial: https://raras.org/doenca/polineuropatia-associada-a-gamopatia-monoclonal-igm > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 209004 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/209004 - **CID-10**: G61.8 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A polineuropatia associada a gamopatia monoclonal IgM é uma doença rara em que os nervos periféricos sofrem danos associados a uma proteína imunológica anormal no sangue. A condição costuma afetar adultos e idosos, manifestando-se por formigamentos, perda de sensibilidade, dores e fraqueza progressiva nas pernas. Com a evolução, caminhar com equilíbrio pode se tornar mais difícil, exigindo acompanhamento médico e apoio de reabilitação. Esta enfermidade não possui protocolo clínico (PCDT) ou remédio dispensado especificamente pelo SUS, mas o sistema público oferece procedimentos de reabilitação para doenças raras. ## Descrição clínica Neuropatia periférica adquirida rara, caracterizada por neuropatia simétrica, lentamente progressiva, predominantemente sensorial, limitada principalmente às pernas, com dormência e parestesia da perna distal e desequilíbrio leve. Alguns doentes podem sentir dor, fraqueza na dorsiflexão do pé, leve fraqueza proximal nas pernas e/ou envolvimento dos membros superiores. A maioria dos doentes tem gamopatia monoclonal IgG. Manifestações sistémicas estão ausentes na maioria dos casos. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Not applicable ## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO) - **Neuropatia periférica progressiva** — HPO: HP:0007133 (Muito frequente (99-80%)) - **Dor no membro inferior** — HPO: HP:0012514 (Ocasional (29-5%)) - **Neuropatia sensorial desmielinizante** — HPO: HP:0011402 (Muito frequente (99-80%)) - **Proteinemia monoclonal de imunoglobulina M** — HPO: HP:0005508 (Ocasional (29-5%)) - **Neuropatia axonal sensorial** — HPO: HP:0003390 (Ocasional (29-5%)) - **Fraqueza muscular do membro inferior** — HPO: HP:0007340 (Frequente (79-30%)) - **EMG: condução motora lenta** — HPO: HP:0100287 (Frequente (79-30%)) - **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Raro (<5%)) - **Amiotrofia distal** — HPO: HP:0003693 (Frequente (79-30%)) - **Acroparestesia** — HPO: HP:0031006 (Ocasional (29-5%)) - **Aumento do nível circulante de beta-2-microglobulina** — HPO: HP:0025346 (Raro (<5%)) - **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775 (Raro (<5%)) - **Ataxia da marcha progressiva** — HPO: HP:0007240 (Ocasional (29-5%)) - **Neuropatia motora desmielinizante** — HPO: HP:0007220 (Frequente (79-30%)) - **Neuropatia axonal motora** — HPO: HP:0007002 (Frequente (79-30%)) - **Neuropatia axonal crônica** — HPO: HP:0007267 (Frequente (79-30%)) - **Crioglobulinemia** — HPO: HP:0100778 (Raro (<5%)) - **Sensação de vibração prejudicada nos membros inferiores** — HPO: HP:0002166 (Muito frequente (99-80%)) - **Comprometimento sensorial distal** — HPO: HP:0002936 (Frequente (79-30%)) ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Paraplegia espástica complexa autossômica dominante](https://raras.org/doenca/paraplegia-espastica-complexa-autossomica-dominante) — ORPHA:100979 — 8 sintomas em comum - [Neuropatia autonômica e sensitiva hereditária tipo 1](https://raras.org/doenca/neuropatia-autonomica-e-sensitiva-hereditaria-tipo-1) — ORPHA:36386 — 7 sintomas em comum - [Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-tipo-1) — ORPHA:65753 — 6 sintomas em comum - [Charcot-Marie-Tooth ligada ao X](https://raras.org/doenca/charcot-marie-tooth-ligada-ao-x) — ORPHA:64747 — 6 sintomas em comum - [Neuropatia motora hereditária distal autossômica dominante](https://raras.org/doenca/neuropatia-motora-hereditaria-distal-autossomica-dominante) — ORPHA:140465 — 6 sintomas em comum - [Ataxia espástica](https://raras.org/doenca/ataxia-espastica) — ORPHA:316226 — 5 sintomas em comum - [Doença de Charcot-Marie-Tooth autossômica dominante tipo 2E](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-autossomica-dominante-tipo-2e) — ORPHA:99939 — 5 sintomas em comum - [Ataxia espástica autossômica recessiva](https://raras.org/doenca/ataxia-espastica-autossomica-recessiva) — ORPHA:316240 — 5 sintomas em comum - [Neuropatia motora hereditária distal autossômica recessiva](https://raras.org/doenca/neuropatia-motora-hereditaria-distal-autossomica-recessiva) — ORPHA:140468 — 4 sintomas em comum - [Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1F](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-tipo-1f) — ORPHA:101085 — 4 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### A polineuropatia associada a gamopatia monoclonal IgM tem cura? Não há cura definitiva catalogada para esta condição neurológica crônica. O acompanhamento visa gerenciar a perda motora e sensorial com terapias de reabilitação e suporte clínico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209004); [10] Monoclonal-related neuropathies: diagnosis, prognosis, and outcomes. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41348001/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### A polineuropatia associada a gamopatia monoclonal IgM é hereditária? A herança genética é classificada como não aplicável para esta doença nos catálogos médicos de referência. Ela tem início na idade adulta ou em pessoas idosas e decorre de processos imunológicos e clonais adquiridos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209004); [15] Diagnostic framing of IgM monoclonal gammopathy: Focus on Waldenström macroglobulinemia. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30192023/) ### Quais são os primeiros sinais percebidos pelos pacientes? Os primeiros sintomas comumente incluem acroparestesia (formigamento nas extremidades) e perda de vibração nos membros inferiores. Com o passar do tempo, podem se desenvolver dores nas pernas e fraqueza muscular progressiva. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209004); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não existem remédios específicos dispensados pelo SUS vinculados a um protocolo oficial para ela. O paciente tem acesso a procedimentos como atendimento em reabilitação para doenças raras na rede pública. - Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é confirmado o diagnóstico da doença? O diagnóstico exige a confirmação de uma neuropatia periférica aliada à presença de imunoglobulina monoclonal IgM no sangue. O exame de eletroneuromiografia também é fundamental, frequentemente revelando condução motora lenta nos nervos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209004); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Polineuropatia associada a gamopatia monoclonal IgM. Disponível em: https://raras.org/doenca/polineuropatia-associada-a-gamopatia-monoclonal-igm **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/polineuropatia-associada-a-gamopatia-monoclonal-igm **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=209004