# Polineuropatia associada a gamopatia monoclonal IgM

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polineuropatia-associada-a-gamopatia-monoclonal-igm
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 209004 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/209004
- **CID-10**: G61.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Neuropatia periférica adquirida rara, caracterizada por neuropatia simétrica, lentamente progressiva, predominantemente sensorial, limitada principalmente às pernas, com dormência e parestesia da perna distal e desequilíbrio leve. Alguns doentes podem sentir dor, fraqueza na dorsiflexão do pé, leve fraqueza proximal nas pernas e/ou envolvimento dos membros superiores. A maioria dos doentes tem gamopatia monoclonal IgG. Manifestações sistémicas estão ausentes na maioria dos casos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (19 fenótipos HPO)

- **Neuropatia periférica progressiva** — HPO: HP:0007133 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor no membro inferior** — HPO: HP:0012514 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia sensorial desmielinizante** — HPO: HP:0011402 (Muito frequente (99-80%))
- **Proteinemia monoclonal de imunoglobulina M** — HPO: HP:0005508 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia axonal sensorial** — HPO: HP:0003390 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular do membro inferior** — HPO: HP:0007340 (Frequente (79-30%))
- **EMG: condução motora lenta** — HPO: HP:0100287 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Raro (<5%))
- **Amiotrofia distal** — HPO: HP:0003693 (Frequente (79-30%))
- **Acroparestesia** — HPO: HP:0031006 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de beta-2-microglobulina** — HPO: HP:0025346 (Raro (<5%))
- **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775 (Raro (<5%))
- **Ataxia da marcha progressiva** — HPO: HP:0007240 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia motora desmielinizante** — HPO: HP:0007220 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia axonal motora** — HPO: HP:0007002 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia axonal crônica** — HPO: HP:0007267 (Frequente (79-30%))
- **Crioglobulinemia** — HPO: HP:0100778 (Raro (<5%))
- **Sensação de vibração prejudicada nos membros inferiores** — HPO: HP:0002166 (Muito frequente (99-80%))
- **Comprometimento sensorial distal** — HPO: HP:0002936 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT05939037** [RECRUITING]: Zanubrutinib Treatment in Patients With IgM Monoclonal Gammopathy and Antri-MAG Related Polyneuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05939037
- **NCT00259974** [COMPLETED]: RIMAG Study: Trial of Rituximab Versus Placebo in Polyneuropathy Associated With Anti-MAG IgM Monoclonal Gammopathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00259974

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## Importante

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Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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