# Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polineuropatia-desmielinizante-inflamatoria-cronica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2932 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2932
- **CID-10**: G61.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica (PDIC) é uma patologia progressiva monofásica crónica, ou sensório-motora simétrica recidivante, caracterizada por fraqueza muscular progressiva com compromisso da sensibilidade tactil, reflexos ausentes ou diminuídos e proteínas elevadas no líquido cefalorraquidiano (CSF).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Positividade do anticorpo anti-neurofascina 186** — HPO: HP:0034136 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia sensorial** — HPO: HP:0010871 (Muito frequente (99-80%))
- **Quedas** — HPO: HP:0002527 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-contactina-1** — HPO: HP:0034137 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular da mão** — HPO: HP:0030237 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização/remielinização periférica segmentar** — HPO: HP:0003481 (Muito frequente (99-80%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza fatigável dos músculos proximais dos membros** — HPO: HP:0030200 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-neurofascina-155** — HPO: HP:0034135 (Frequente (79-30%))
- **Velocidade de condução nervosa diminuída** — HPO: HP:0000762 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-proteína 1 associada à contactina** — HPO: HP:0034138 (Frequente (79-30%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Sensação de dor espontânea** — HPO: HP:0010833 (Ocasional (29-5%))
- **Marcha instável** — HPO: HP:0002317 (Muito frequente (99-80%))
- **Velocidade de condução nervosa anormal** — HPO: HP:0040129 (Muito frequente (99-80%))
- **Bloqueio de condução motora** — HPO: HP:0012078 (Muito frequente (99-80%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Muito frequente (99-80%))
- **Desmielinização periférica** — HPO: HP:0011096 (Muito frequente (99-80%))
- **Dificuldade para subir escadas** — HPO: HP:0003551 (Frequente (79-30%))
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (38)

- **NCT07304154** [RECRUITING]: A Study Evaluating the Safety and Efficacy of KITE-363 in Relapsed/Refractory Autoimmune Neurologic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07304154
- **NCT06858579** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of DNTH103 in Adults With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CAPTIVATE) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06858579
- **NCT06290141** [RECRUITING]: A Study to Test the Efficacy and Safety of Riliprubart Against the Usual Treatment of Intravenous Immunoglobulin (IVIg) in People With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06290141
- **NCT06920004** [RECRUITING]: A Study to Assess Efficacy and Safety of Empasiprubart Versus IVIg in Adults With CIDP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06920004
- **NCT07540221** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Pharmacokinetics and Safety of XEMBIFY Versus Gamunex-C in Participants With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07540221
- **NCT06752356** [RECRUITING]: A Study Investigating Intravenous Human Normal Immune Globulin (IGIV) 10% in Subjects With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06752356
- **NCT05327114** [RECRUITING]: Efficacy and Safety Study of Nipocalimab for Adults With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05327114
- **NCT06290128** [RECRUITING]: A Study to Test the Effects and Safety of Riliprubart in People With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) for Which the Usual Treatments do Not Work — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06290128
- **NCT07526493** [RECRUITING]: Safety and Pharmacodynamics of QH103 Cell Injection in the Treatment of Patients With Relapsed/Refractory Antibody-Mediated Neurological Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07526493
- **NCT07032662** [RECRUITING]: IMVT-1402 in Adult Participants With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07032662

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## Importante

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