# Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polineuropatia-desmielinizante-inflamatoria-cronica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2932 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2932
- **CID-10**: G61.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) é uma doença neurológica rara que causa inflamação nos nervos e danifica a bainha de mielina, camada que os protege. Com o tempo, essa alteração prejudica o envio dos sinais nervosos e costuma provocar fraqueza simétrica nos braços e pernas, dormências e dificuldade para caminhar. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos com fornecimento regularizado pelo SUS nesta listagem. No sistema público de saúde, os pacientes contam com o procedimento de atendimento em reabilitação voltado a doenças raras para suporte da mobilidade.

## Descrição clínica

Distúrbio neurológico raro em que há inflamação das raízes nervosas e nervos periféricos e destruição da cobertura protetora gordurosa (bainha de mielina) sobre os nervos. Isso afeta a rapidez com que os sinais nervosos são transmitidos e leva à perda de fibras nervosas. Isto causa fraqueza, paralisia e/ou comprometimento da função motora, especialmente dos braços e pernas (membros). Distúrbios sensoriais também podem estar presentes. As deficiências motoras e sensoriais geralmente afetam ambos os lados do corpo (simétricas), e o grau de gravidade e o curso da doença podem variar de caso para caso. Alguns indivíduos afetados podem seguir um padrão lento e constante de sintomas, enquanto outros podem apresentar sintomas que se estabilizam e depois recaem.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Positividade do anticorpo anti-neurofascina 186** — HPO: HP:0034136 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia sensorial** — HPO: HP:0010871 (Muito frequente (99-80%))
- **Quedas** — HPO: HP:0002527 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-contactina-1** — HPO: HP:0034137 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular da mão** — HPO: HP:0030237 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização/remielinização periférica segmentar** — HPO: HP:0003481 (Muito frequente (99-80%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza fatigável dos músculos proximais dos membros** — HPO: HP:0030200 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade do anticorpo anti-neurofascina-155** — HPO: HP:0034135 (Frequente (79-30%))
- **Velocidade de condução nervosa diminuída** — HPO: HP:0000762 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpo anti-proteína 1 associada à contactina** — HPO: HP:0034138 (Frequente (79-30%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Sensação de dor espontânea** — HPO: HP:0010833 (Ocasional (29-5%))
- **Marcha instável** — HPO: HP:0002317 (Muito frequente (99-80%))
- **Velocidade de condução nervosa anormal** — HPO: HP:0040129 (Muito frequente (99-80%))
- **Bloqueio de condução motora** — HPO: HP:0012078 (Muito frequente (99-80%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Muito frequente (99-80%))
- **Desmielinização periférica** — HPO: HP:0011096 (Muito frequente (99-80%))
- **Dificuldade para subir escadas** — HPO: HP:0003551 (Frequente (79-30%))
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284 (Muito frequente (99-80%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: VYVGART Hytrulo (EFGARTIGIMOD ALFA AND HYALURONIDASE (HUMAN RECOMBINANT))

## Ensaios clínicos ativos (56)

- **NCT07091630** [RECRUITING]: A Study to Assess the Efficacy and Safety of Empasiprubart in Adults With CIDP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07091630
- **NCT06920004** [RECRUITING]: A Study to Assess Efficacy and Safety of Empasiprubart Versus IVIg in Adults With CIDP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06920004
- **NCT07032662** [RECRUITING]: Imeroprubart in Adult Participants With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07032662
- **NCT06858579** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of DNTH103 in Adults With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CAPTIVATE) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06858579
- **NCT06290141** [RECRUITING]: A Study to Test the Efficacy and Safety of Riliprubart Against the Usual Treatment of Intravenous Immunoglobulin (IVIg) in People With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06290141
- **NCT06752356** [RECRUITING]: A Study Investigating Intravenous Human Normal Immune Globulin (IGIV) 10% KIg10 (QIVIGY) in Subjects With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06752356
- **NCT07304154** [RECRUITING]: A Study Evaluating the Safety and Efficacy of KITE-363 in Relapsed/Refractory Autoimmune Neurologic Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07304154
- **NCT07540221** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Pharmacokinetics and Safety of XEMBIFY Versus Gamunex-C in Participants With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07540221
- **NCT07526493** [RECRUITING]: Safety and Pharmacodynamics of QH103 Cell Injection in the Treatment of Patients With Relapsed/Refractory Antibody-Mediated Neurological Autoimmune Diseases. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07526493
- **NCT07478172** [RECRUITING]: Effects of Whole-body Electrical Muscle Stimulation Exercise on Adults With Neuromuscular Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07478172

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## Perguntas frequentes

### O que significa a sigla CIDP?

CIDP é a sigla em inglês para polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Trata-se de um distúrbio neurológico que acomete a mielina dos nervos periféricos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2932)

### A CIDP é uma doença genética ou hereditária?

A transmissão por padrão hereditário é classificada como não aplicável nos registros de doenças raras. Não constam genes causais definidos ou variantes catalogadas no ClinVar para a condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2932)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os sintomas mais comuns envolvem fraqueza nos braços e pernas, além de perda de reflexos corporais. Os indivíduos também costumam apresentar dormência, dificuldade de coordenação motora e instabilidade ao caminhar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2932); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para CIDP fornecido pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não existem medicamentos dispensados pelo SUS formalmente listados nos dados oficiais, embora o sistema ofereça atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2932); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

A avaliação apoia-se em exames de neurofisiologia capazes de demonstrar velocidade de condução nervosa diminuída e bloqueios motores. Testes laboratoriais também podem pesquisar autoanticorpos específicos direcionados a proteínas como as neurofascinas e a contactina-1.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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