# Polineuropatia inflamatória desmielinizante subaguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polineuropatia-inflamatoria-desmielinizante-subaguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 206594 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/206594
- **CID-10**: G61.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A polineuropatia inflamatória desmielinizante subaguda é uma doença rara que causa inflamação nos nervos periféricos, situando-se entre a síndrome de Guillain-Barré e a forma crônica. Ela se manifesta tipicamente por fraqueza muscular, perda de reflexos, dores nas extremidades e dificuldade para andar ou subir escadas. A confirmação diagnóstica envolve exames dos nervos e a detecção de proteínas aumentadas no líquido cefalorraquidiano. No Brasil, a doença não conta com protocolo clínico próprio (PCDT) nem medicamentos dispensados pelo SUS, mas o sistema público lista procedimentos de reabilitação física.

## Descrição clínica

Distúrbio sensorial e/ou motor simétrico progressivo subagudo caracterizado por fraqueza muscular com sensibilidade prejudicada, reflexos tendinosos ausentes ou diminuídos e proteínas elevadas do líquido cefalorraquidiano (LCR). SIDP é uma forma intermediária entre a síndrome de Guillain-Barré (GBS) e a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (40 fenótipos HPO)

- **Desmielinização periférica difusa** — HPO: HP:0006881 (Frequente (79-30%))
- **Potencial de ação do nervo sensorial distal diminuído** — HPO: HP:0007230 (Ocasional (29-5%))
- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Perda axonal** — HPO: HP:0003447 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização periférica simétrica** — HPO: HP:0007262 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema respiratório** — HPO: HP:0002086 (Raro (<5%))
- **Dificuldade para subir escadas** — HPO: HP:0003551 (Frequente (79-30%))
- **Sinal de Romberg positivo** — HPO: HP:0002403 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio de condução motora** — HPO: HP:0012078 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade dos potenciais evocados somatossensoriais** — HPO: HP:0007377 (Muito frequente (99-80%))
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia motora desmielinizante** — HPO: HP:0007220 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da musculatura da panturrilha** — HPO: HP:0001430 (Ocasional (29-5%))
- **Marcha escarvante** — HPO: HP:0003376 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Ocasional (29-5%))
- **Amplitude diminuída dos potenciais de ação sensoriais** — HPO: HP:0007078 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Muito frequente (99-80%))
- **Quedas frequentes** — HPO: HP:0002359 (Frequente (79-30%))
- **Velocidade de condução nervosa diminuída** — HPO: HP:0000762 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular distal** — HPO: HP:0002460 (Ocasional (29-5%))
- **Limitação do movimento nos tornozelos** — HPO: HP:0010505 (Ocasional (29-5%))
- **Tremor** — HPO: HP:0001337 (Ocasional (29-5%))
- **Déficit motor funcional** — HPO: HP:0004302 (Frequente (79-30%))
- **Flexão limitada do cotovelo** — HPO: HP:0006376 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237 (Ocasional (29-5%))
- **Velocidade de condução nervosa motora diminuída** — HPO: HP:0003431 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0002270 (Raro (<5%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Frequente (79-30%))
- **Comprometimento sensorial distal** — HPO: HP:0002936 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Raro (<5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Frequente (79-30%))
- **Ausência de reflexos patelares** — HPO: HP:0006844 (Ocasional (29-5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Velocidade de condução nervosa sensorial diminuída** — HPO: HP:0003448 (Ocasional (29-5%))
- **Neuropatia sensorimotora** — HPO: HP:0007141 (Frequente (79-30%))
- **Desmielinização periférica** — HPO: HP:0011096 (Frequente (79-30%))
- **Coreoatetose** — HPO: HP:0001266 (Ocasional (29-5%))
- **Movimento limitado do quadril** — HPO: HP:0008800 (Ocasional (29-5%))

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## Perguntas frequentes

### O que é polineuropatia inflamatória desmielinizante subaguda?

É uma doença neurológica inflamatória rara que afeta a bainha dos nervos periféricos de forma simétrica. Ela representa uma condição intermediária entre a síndrome de Guillain-Barré e a polineuropatia desmielinizante crônica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/206594)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes apresentam fraqueza muscular, arreflexia e comprometimento sensorial distal. Também são frequentes alterações no equilíbrio, dor, quedas e distúrbios da marcha.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/206594); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A polineuropatia inflamatória desmielinizante subaguda é hereditária?

Não há padrão de herança genética catalogado para esta enfermidade nos registros médicos. Seu mecanismo central caracteriza-se por um processo inflamatório que danifica os nervos periféricos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/206594)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica neurológica e em testes elétricos que mostram velocidade diminuída e desmielinização nervosa. A punção lombar demonstra aumento na concentração de proteínas do líquido cefalorraquidiano.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/206594); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a doença?

A doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios dispensados para esta indicação.
- Fontes: [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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