# Polipose Cap

> Página oficial: https://raras.org/doenca/polipose-cap
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 160148 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/160148
- **CID-10**: D12.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **polipose cap** é uma condição rara do intestino grosso caracterizada pelo aparecimento de pólipos inflamatórios, principalmente no reto e sigmoide. As pessoas afetadas costumam notar sangramento nas fezes, cólicas na barriga e variações no ritmo intestinal, como diarreia ou prisão de ventre. Não se trata de uma doença com transmissão genética familiar clássica catalogada nos registros oficiais. No Brasil, esta condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem remédios específicos dispensados pelo SUS, sendo o cuidado individualizado nos serviços de saúde.

## Descrição clínica

A polipose cap (PC) é uma doença colorretal rara caracterizada por múltiplos pólipos inflamatórios que afetam predominantemente a área retosigmóide e que se manifesta principalmente como sangramento retal com trânsito anormal, constipação e diarreia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 67
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (8 fenótipos HPO)

- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Muito frequente (99-80%))
- **Gastrite atrófica** — HPO: HP:0002582 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Hematoquezia** — HPO: HP:0002573 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Polipose colorretal** — HPO: HP:0200063
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 6 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 5 sintomas em comum
- [Encefalomiopatia neurogastrointestinal mitocondrial](https://raras.org/doenca/encefalomiopatia-neurogastrointestinal-mitocondrial) — ORPHA:298 — 5 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 5 sintomas em comum
- [Neoplasia endócrina múltipla](https://raras.org/doenca/neoplasia-endocrina-multipla) — ORPHA:276161 — 5 sintomas em comum
- [Doença de Hirschsprung](https://raras.org/doenca/doenca-de-hirschsprung) — ORPHA:388 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome do intestino curto](https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto) — ORPHA:104008 — 4 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 4 sintomas em comum
- [Tumor epitelial do canal anal](https://raras.org/doenca/424010) — ORPHA:424010 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A polipose cap é hereditária?

O padrão de herança da polipose cap é considerado não aplicável nos catálogos médicos oficiais. Não existem genes patogênicos causais associados a ela nos bancos de dados genéticos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/160148)

### Quais são os principais sintomas da polipose cap?

Os sintomas mais frequentes são o sangramento retal (hematoquezia) e a presença de múltiplos pólipos colorretais. Os pacientes também podem apresentar constipação, diarreia, dor e distensão abdominal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/160148); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a polipose cap pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS para a polipose cap, ocorrendo o atendimento pela rede assistencial especializada.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da polipose cap?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e na constatação endoscópica de pólipos inflamatórios na região retosigmóide. Painéis genéticos com 347 testes no GTR podem ser utilizados para afastar outras síndromes hereditárias de polipose.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/160148); [19] NCBI GTR — 347 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/607983/)

### A polipose cap tem relação com infecções?

Estudos científicos investigaram a associação entre a bactéria *Helicobacter pylori* e lesões de polipose cap no cólon. Relatos na literatura descrevem casos pontuais de regressão das lesões após tratamento de erradicação dessa bactéria.
- Fontes: [7] Cap polyposis cured by Helicobacter pylori eradication therapy (2002) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12108681/); [16] Possible Relationship between <i>Helicobacter pylori</i> Infection and Cap Polyposis of the Colon (2004) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15610079/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Polipose Cap. Disponível em: https://raras.org/doenca/polipose-cap
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