# PPoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ppoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97278 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97278
- **CID-10**: D37.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

PPoma é um tipo de tumor endócrino do pâncreas que produz em excesso o polipeptídeo pancreático (PP). Mas que, apesar dessa produção excessiva de PP, não causa uma síndrome de excesso hormonal (ou seja, é considerado um tumor "não-funcionante"). Em vez disso, ele se manifesta apenas com sintomas mais gerais, como perda de peso, dor na barriga, pele e olhos amarelados (icterícia), diarreia e/ou uma massa (caroço) na barriga. Por isso, o diagnóstico costuma ser feito tardiamente. O PPoma pode estar associado à neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do intestino delgado** — HPO: HP:0100833 (Muito frequente (99-80%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Frequente (79-30%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Sons intestinais hipoativos** — HPO: HP:0030144 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoide intestinal** — HPO: HP:0006723 (Ocasional (29-5%))
- **Colelitíase** — HPO: HP:0001081 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 32 sintomas em comum
- [GRFoma](https://raras.org/doenca/grfoma) — ORPHA:97261 — 32 sintomas em comum
- [Tumor pancreático endócrino](https://raras.org/doenca/tumor-pancreatico-endocrino) — ORPHA:97253 — 32 sintomas em comum
- [Neoplasia neuroendócrina do pâncreas](https://raras.org/doenca/506052) — ORPHA:506052 — 32 sintomas em comum
- [Somatostatinoma](https://raras.org/doenca/somatostatinoma) — ORPHA:97283 — 29 sintomas em comum
- [Glucagonoma](https://raras.org/doenca/glucagonoma) — ORPHA:97280 — 28 sintomas em comum
- [VIPoma](https://raras.org/doenca/vipoma) — ORPHA:97282 — 23 sintomas em comum
- [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 21 sintomas em comum
- [Hiperparatireoidismo genético](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-genetico) — ORPHA:208596 — 19 sintomas em comum
- [Hiperparatireoidismo primário familiar](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-primario-familiar) — ORPHA:2207 — 19 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — PPoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/ppoma
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/ppoma
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=97278