# PPoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/ppoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97278 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97278
- **CID-10**: D37.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O PPoma é um tumor raro do pâncreas que produz uma substância chamada polipeptídeo pancreático, mas que geralmente não causa uma síndrome hormonal típica. Por não provocar sinais hormonais evidentes, os sintomas costumam ser gerais, como dor na barriga, perda de peso sem causa aparente, diarreia e pele amarelada. Isso faz com que a descoberta do tumor aconteça com frequência de maneira tardia, já na idade adulta. No Brasil, a condição não consta na lista de PCDTs oficiais do Ministério da Saúde, e o tratamento é conduzido pelas equipes de referência do SUS.

## Descrição clínica

PPoma é um tipo de tumor endócrino do pâncreas que produz em excesso o polipeptídeo pancreático (PP). Mas que, apesar dessa produção excessiva de PP, não causa uma síndrome de excesso hormonal (ou seja, é considerado um tumor "não-funcionante"). Em vez disso, ele se manifesta apenas com sintomas mais gerais, como perda de peso, dor na barriga, pele e olhos amarelados (icterícia), diarreia e/ou uma massa (caroço) na barriga. Por isso, o diagnóstico costuma ser feito tardiamente. O PPoma pode estar associado à neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Muito frequente (99-80%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia do intestino delgado** — HPO: HP:0100833 (Muito frequente (99-80%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Frequente (79-30%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Sons intestinais hipoativos** — HPO: HP:0030144 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoide intestinal** — HPO: HP:0006723 (Ocasional (29-5%))
- **Colelitíase** — HPO: HP:0001081 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 32 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O PPoma tem cura?

O prognóstico e a possibilidade de controle dependem do estadiamento e da ressecabilidade cirúrgica do tumor pancreático. A literatura médica descreve abordagens cirúrgicas e opções de manejo clínico adaptadas a cada paciente.
- Fontes: [6] Pancreatic Polypeptide-Secreting Tumour of the Proximal Pancreas (PPoma)-Ultra Rare Pancreatic Tumour: Clinica (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31450729/); [9] PPoma Review: Epidemiology, Aetiopathogenesis, Prognosis and Treatment. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29324681/)

### O PPoma é hereditário?

Nos registros internacionais de doenças raras, a herança é classificada como não aplicável. Contudo, o tumor pode surgir no contexto da síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97278); [5] Multifocal pancreatic PPoma in the setting of MEN1: Case report and review of literature. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34118524/)

### Quais são os primeiros sinais do PPoma?

Os sinais iniciais costumam ser gerais e incluem perda de peso inexplicada e dor na barriga. Pessoas com o tumor também podem notar pele e olhos amarelados, diarreia e caroço palpável no abdome.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97278); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O PPoma tem tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O suporte diagnóstico, as cirurgias e o manejo clínico ocorrem por meio da rede de referência assistencial e oncológica do SUS.
- Fontes: [11] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do PPoma?

O diagnóstico exige investigação com exames de imagem para identificar o tumor pancreático e exames laboratoriais. A confirmação definitiva é estabelecida pela avaliação patológica do tecido do pâncreas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97278); [4] Pancreatic Polypeptide Cell Proliferation in the Pancreas and Duodenum Coexisting in a Patient With Pancreatic (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28609372/); [6] Pancreatic Polypeptide-Secreting Tumour of the Proximal Pancreas (PPoma)-Ultra Rare Pancreatic Tumour: Clinica (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31450729/); [7] B-mode and contrast-enhancement characteristics of small nonincidental neuroendocrine pancreatic tumors. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28218201/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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