# Primary vitreoretinal large B-cell lymphoma > Página oficial: https://raras.org/doenca/primary-vitreoretinal-large-b-cell-lymphoma > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 695631 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/695631 ## Em linguagem simples O Primary vitreoretinal large B-cell lymphoma é uma doença rara que afeta tecidos oculares profundos, como o humor vítreo e a retina. Muitas vezes, as manifestações podem se assemelhar a processos inflamatórios oculares crônicos, tornando a investigação clínica detalhada indispensável. Estudos científicos descrevem alterações genéticas tumorais como a mutação MYD88 L265P para auxiliar na diferenciação laboratorial. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. ## Descrição clínica Linfoma intraocular é uma forma maligna rara de câncer ocular. O linfoma intraocular pode afetar o olho secundariamente a partir de uma metástase de um tumor não-ocular ou pode surgir primariamente dentro do olho. O LIO P é um subtipo de linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC). Os LPSNC são mais comumente um subtipo imunohistoquímico de linfoma difuso de grandes células B não-Hodgkin, de acordo com a classificação de linfomas da Organização Mundial da Saúde (OMS). Os sintomas mais comuns do LIO P incluem visão turva ou diminuída devido a células tumorais no vítreo. A maioria dos casos de LIO P evoluem para envolvimento do sistema nervoso central (LPSNC), enquanto apenas 20% dos LPSNC levam a envolvimento intraocular (LIO P). ## Epidemiologia e herança ## Perguntas frequentes ### O que é Primary vitreoretinal large B-cell lymphoma? É uma doença rara catalogada sob os códigos ORPHA:695631 e MONDO:0979292. A literatura científica médica descreve essa entidade como um linfoma com manifestações no tecido vitreorretiniano. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/695631); [3] Optical coherence tomography manifestations of primary vitreoretinal lymphoma. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27251192/); [10] [Diagnostics and treatment of primary vitreoretinal lymphoma]. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25698590/) ### O Primary vitreoretinal large B-cell lymphoma tem tratamento pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. No momento, não constam medicamentos cadastrados como dispensados pelo SUS para esta patologia no registro consultado. - Fontes: [16] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é realizado o diagnóstico desta doença? O diagnóstico apoia-se em exames oftalmológicos avançados, imagens multimodais e exames anatomopatológicos. Testes moleculares para identificar mutações somáticas, como a MYD88 L265P, também são relatados como suporte fundamental. - Fontes: [2] Emerging diagnostic tests for vitreoretinal lymphoma: a review. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29673048/); [4] PREVALENCE OF MYD88 L265P MUTATION IN HISTOLOGICALLY PROVEN, DIFFUSE LARGE B-CELL VITREORETINAL LYMPHOMA. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26900675/); [7] Two cases of primary vitreoretinal lymphoma: a diagnostic challenge : The supporting role of multimodal imagin (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28039672/); [13] [Lymphoma of the eye and its adnexa : Modern pathological diagnostics and systemic treatment]. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35925409/); [15] Molecular diagnosis of vitreoretinal lymphoma. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40584202/) ### A condição é considerada hereditária? Não há padrão de herança catalogado na base de dados internacional Orphanet para esta doença. Os estudos disponíveis focam primordialmente em mutações genéticas somáticas presentes nas próprias células tumorais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/695631); [4] PREVALENCE OF MYD88 L265P MUTATION IN HISTOLOGICALLY PROVEN, DIFFUSE LARGE B-CELL VITREORETINAL LYMPHOMA. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26900675/); [5] Single B-Cell Genomic Analyses Differentiate Vitreoretinal Lymphoma from Chronic Inflammation. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33221324/) ### Quais exames de imagem costumam ser descritos na literatura? A tomografia de coerência óptica é frequentemente documentada para avaliar as alterações intraoculares causadas pela doença. A avaliação com imagens multimodais auxilia na distinção de processos inflamatórios oculares comuns. - Fontes: [3] Optical coherence tomography manifestations of primary vitreoretinal lymphoma. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27251192/); [7] Two cases of primary vitreoretinal lymphoma: a diagnostic challenge : The supporting role of multimodal imagin (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28039672/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Primary vitreoretinal large B-cell lymphoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/primary-vitreoretinal-large-b-cell-lymphoma **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/primary-vitreoretinal-large-b-cell-lymphoma **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=695631