# Pseudohipoaldosteronismo transitório

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pseudohipoaldosteronismo-transitorio
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 93164 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93164
- **CID-10**: N15.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O pseudohipoaldosteronismo transitório é uma alteração temporária dos rins que atinge bebês e lactentes. A condição costuma ocorrer de forma secundária a infecções ou malformações no trato urinário. A criança pode apresentar desidratação e alterações importantes nos níveis de sódio e potássio no sangue. Por ter caráter transitório, o quadro se resolve com a identificação e o tratamento da causa urinária associada. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo ser acompanhada pela rede de pediatria do SUS.

## Descrição clínica

O pseudo-hipoaldosteronismo transitório é uma tubulopatia renal caracterizada por resistência tubular renal à aldosterona, caracterizada por hiponatremia, acidose metabólica e hipercalemia e manifestando-se como desidratação, secundária a malformação do trato urinário e infecções em lactentes.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 152
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (1 fenótipos HPO)

- **Transitório** — HPO: HP:0025153

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tirosinemia transitória do recém-nascido](https://raras.org/doenca/tirosinemia-transitoria-do-recem-nascido) — ORPHA:3402 — 1 sintomas em comum
- [Pseudohiperaldosteronismo](https://raras.org/doenca/pseudohiperaldosteronismo) — ORPHA:444916 — 1 sintomas em comum
- [Miastenia gravis neonatal transitória](https://raras.org/doenca/miastenia-gravis-neonatal-transitoria) — ORPHA:391504 — 1 sintomas em comum
- [Miastenia gravis](https://raras.org/doenca/miastenia-gravis) — ORPHA:589 — 1 sintomas em comum
- [Hipotireoidismo congênito transitório](https://raras.org/doenca/hipotireoidismo-congenito-transitorio) — ORPHA:178045 — 1 sintomas em comum
- [Hipotireoidismo congênito](https://raras.org/doenca/hipotireoidismo-congenito) — ORPHA:442 — 1 sintomas em comum
- [Hiperamonemia transitória do recém-nascido](https://raras.org/doenca/hiperamonemia-transitoria-do-recem-nascido) — ORPHA:289877 — 1 sintomas em comum
- [Deficiência transitória neonatal múltipla da acil-CoA desidrogenase](https://raras.org/doenca/deficiencia-transitoria-neonatal-multipla-da-acil-coa-desidrogenase) — ORPHA:329942 — 1 sintomas em comum
- [Déficit de acil-CoA desidrogenase](https://raras.org/doenca/deficit-de-acil-coa-desidrogenase) — ORPHA:309120 — 1 sintomas em comum
- [Doença autoimune neonatal secundária](https://raras.org/doenca/doenca-autoimune-neonatal-secundaria) — ORPHA:398091 — 1 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O pseudohipoaldosteronismo transitório tem cura?

A condição apresenta um curso clínico transitório e temporário. As alterações metabólicas e a resistência à aldosterona costumam cessar com o manejo das causas urinárias de base.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93164); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O pseudohipoaldosteronismo transitório é hereditário?

A herança genética para esta condição é classificada como 'não aplicável'. O quadro decorre secundariamente a malformações do trato urinário ou infecções em lactentes, sem transmissão genética direta documentada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93164)

### Quais são os primeiros sinais do pseudohipoaldosteronismo transitório?

O quadro manifesta-se principalmente por desidratação em lactentes. Exames laboratoriais revelam hiponatremia (sódio baixo), hipercalemia (potássio alto) e acidose metabólica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93164)

### Existe tratamento pelo SUS para o pseudohipoaldosteronismo transitório?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e laboratorial da desidratação acompanhada de hiponatremia e hipercalemia em lactentes. Existem 13 testes genéticos catalogados no NCBI GTR que auxiliam a descartar outras formas genéticas de pseudohipoaldosteronismo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93164); [19] NCBI GTR — 13 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Pseudohipoaldosteronismo transitório. Disponível em: https://raras.org/doenca/pseudohipoaldosteronismo-transitorio
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/pseudohipoaldosteronismo-transitorio
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=93164