# Pseudotumor inflamatório do fígado

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pseudotumor-inflamatorio-do-figado
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90003 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90003
- **CID-10**: K75.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O pseudotumor inflamatório do fígado é uma alteração benigna rara que forma uma massa no fígado com aparência semelhante a um tumor. As pessoas podem apresentar desconfortos como dor na barriga, inchaço abdominal, febre, cansaço e perda de peso sem causa aparente. Exames de imagem, como a ultrassonografia do fígado, e testes de sangue que medem as enzimas hepáticas ajudam os médicos a confirmar que não se trata de uma lesão cancerosa. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pelos serviços de referência em hepatologia do SUS.

## Descrição clínica

O pseudotumor inflamatório (IPT) do fígado é uma lesão benigna rara, semelhante a um tumor.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 140
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de alanina aminotransferase circulante** — HPO: HP:0031964 (Raro (<5%))
- **Positividade de autoanticorpos** — HPO: HP:0030057 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do fígado** — HPO: HP:0002896
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Ultrassonografia hepática anormal** — HPO: HP:0031140
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato biliar** — HPO: HP:0001080 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível de anticorpos contra o vírus da hepatite B** — HPO: HP:0410369 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Astenia** — HPO: HP:0025406 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de aspartato aminotransferase circulante** — HPO: HP:0031956 (Raro (<5%))
- **Alfa-fetoproteína elevada** — HPO: HP:0006254
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O pseudotumor inflamatório do fígado é um tipo de câncer?

Não, o pseudotumor inflamatório do fígado é catalogado como uma lesão benigna que apenas tem formato e características que imitam um tumor. Além disso, a presença do marcador tumoral alfa-fetoproteína elevada é descrita como ausente (0%) na doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90003); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [6] Two pseudotumor cases mimicking liver malignancy. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28944337/)

### O pseudotumor inflamatório do fígado é hereditário?

Nos registros médicos internacionais, o padrão de herança da doença é classificado como não aplicável. Não há variantes ou mutações genéticas catalogadas em bancos clínicos para essa alteração hepática.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90003)

### Existe tratamento para o pseudotumor inflamatório do fígado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo protocolos ou medicamentos de dispensação exclusiva padronizados para ela. O cuidado e a avaliação dos pacientes ocorrem por meio da rede assistencial e dos serviços de gastroenterologia e cirurgia do SUS.
- Fontes: [5] Rare Benign Liver Tumors That Require Differentiation from Hepatocellular Carcinoma: Focus on Diagnosis and Tr (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR500802/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico dessa alteração no fígado?

A detecção começa com exames de imagem, apresentando tipicamente uma ultrassonografia hepática anormal com presença de massa sólida. Ressonâncias magnéticas, exames laboratoriais de enzimas hepáticas e biópsias dirigidas são descritos para diferenciar o quadro de neoplasias malignas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90003); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] A Diagnosis of Inflammatory Pseudotumor of the Liver by Contrast Enhaced Ultrasound and Fine-Needle Biopsy: A  (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30755918/); [11] Magnetic resonance imaging of inflammatory pseudotumor of the liver: a 2021 systematic literature update and s (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35648207/)

### Quais são os principais sintomas relatados pelos pacientes?

Os sintomas comuns incluem dor abdominal, inchaço na barriga (distensão abdominal), náuseas, vômitos e febre. O quadro também pode cursar com perda de peso, cansaço marcante (astenia) e elevações nas enzimas do fígado ALT e AST.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90003); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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