# Púrpura trombocitopênica trombótica imunomediada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/purpura-trombocitopenica-trombotica-imunomediada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 93585 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93585
- **CID-10**: M31.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica Adquirida é a forma da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) que não é genética (ou seja, não é herdada). Ela é caracterizada por uma contagem muito baixa de plaquetas no sangue, um tipo de anemia chamado anemia hemolítica microangiopática (MAHA) — onde os glóbulos vermelhos são destruídos nos pequenos vasos sanguíneos — e pela falha de um ou mais órgãos, com diferentes níveis de gravidade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (41 fenótipos HPO)

- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Frequente (79-30%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435 (Frequente (79-30%))
- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Frequente (79-30%))
- **Eletrocardiograma anormal** — HPO: HP:0003115 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperbilirrubinemia** — HPO: HP:0002904 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da ureia nitrogenada no sangue** — HPO: HP:0003138 (Ocasional (29-5%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- **Choque cardiogênico** — HPO: HP:0030149 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Reticulocitose** — HPO: HP:0001923 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Frequente (79-30%))
- **Anemia hemolítica microangiopática** — HPO: HP:0001937 (Muito frequente (99-80%))
- **Afasia** — HPO: HP:0002381 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Frequente (79-30%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Frequente (79-30%))
- **Isquemia intestinal** — HPO: HP:0033404 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Positividade para anticorpo anti-ADAMTS13** — HPO: HP:6000462 (Muito frequente (99-80%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Muito frequente (99-80%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Frequente (79-30%))
- **Nível reduzido de haptoglobina** — HPO: HP:0020181 (Frequente (79-30%))
- **Hiperbilirrubinemia não conjugada** — HPO: HP:0008282 (Frequente (79-30%))
- **Esquistocitose** — HPO: HP:0001981 (Frequente (79-30%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Frequente (79-30%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Muito frequente (99-80%))
- **Infarto do miocárdio** — HPO: HP:0001658 (Ocasional (29-5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Morte cardíaca súbita** — HPO: HP:0001645 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 1 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/purpura-trombocitopenica-trombotica-imunomediada._

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07513948** [RECRUITING]: Daratumumab in Immune-mediated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07513948
- **NCT06831058** [RECRUITING]: A Pilot Study of Efgartigimod for Immune-mediated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (iTTP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06831058
- **NCT05714969** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: A Study of TAK-755 (rADAMTS13) With Little to No Plasma Exchange (PEX) Treatment in Adults With Immune-mediated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (iTTP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05714969
- **NCT05468320** [COMPLETED]: Caplacizumab and Immunosuppressive Therapy Without Firstline Therapeutic Plasma Exchange in Adults With Immune-mediated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05468320
- **NCT05263193** [COMPLETED]: Retrospective Study on Caplacizumab-treated Pediatric Patients With Immune-mediated Thrombocytopenic Purpura (iTTP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05263193

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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