# Pustulose exantemática generalizada aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pustulose-exantematica-generalizada-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 293173 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/293173
- **CID-10**: L27.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Reação de hipersensibilidade rara caracterizada pelo rápido desenvolvimento de numerosas pústulas não foliculares, estéreis, do tamanho de cabeças de alfinete, sobre uma base eritematosa, ocorrendo predominantemente no tronco, áreas intertriginosas e flexurais, com raro envolvimento da mucosa, principalmente oral. Febre, leucocitose no sangue periférico e eosinofilia leve são características associadas. Ocasionalmente ocorre envolvimento sistémico, com disfunção hepática, renal ou pulmonar. O início geralmente ocorre 1-12 dias após a administração do medicamento causal e é mais frequentemente associado a antibióticos beta-lactâmicos, macrolidos (incluindo pristinamicina e clindamicina), diltiazem, terbinafina, hidroxicloroquina, mas outros medicamentos têm sido implicados. A histologia revela pústulas espongiformes, subcórneas e/ou intraepidérmicas, mas esse padrão não é específico (o mesmo na psoríase pustulosa).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Neutrofilia** — HPO: HP:0011897 (Frequente (79-30%))
- **Descamação da pele** — HPO: HP:0040189 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Raro (<5%))
- **Colestase** — HPO: HP:0001396 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Frequente (79-30%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Raro (<5%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Muito frequente (99-80%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Raro (<5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Ocasional (29-5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Queilite** — HPO: HP:0100825 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Infiltração dérmica eosinofílica** — HPO: HP:0032022 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Raro (<5%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrado neutrofílico predominantemente dérmico** — HPO: HP:0031236 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07428915** [COMPLETED]: Evaluating Legit.Health Plus Support for Improving Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis and Other Skin Conditions Among Primary Care Physicians and Dermatologists — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428915
- **NCT02574988** [UNKNOWN]: Severe Cutaneous Adverse Reactions in Thailand — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02574988
- **NCT01952275** [UNKNOWN]: Observational Study of the Genetic Architecture of Neutrophil-Mediated Inflammatory Skin Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01952275

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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