# Pustulose exantemática generalizada aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/pustulose-exantematica-generalizada-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 293173 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/293173
- **CID-10**: L27.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A pustulose exantemática generalizada aguda é uma doença de pele súbita que causa febre e pequenas bolinhas de pus sobre uma área avermelhada por todo o corpo. O quadro costuma surgir após o uso de determinados medicamentos ou na vigência de processos infecciosos. Além das lesões na pele, os pacientes costumam sentir coceira e apresentar alterações inflamatórias marcantes nos exames de sangue. A condição não consta na lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pelas equipes da rede de atendimento do SUS.

## Descrição clínica

Uma erupção na pele que surge de repente e se espalha pelo corpo todo, caracterizada por febre e várias bolinhas pequenas cheias de pus sobre uma área avermelhada.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Neutrofilia** — HPO: HP:0011897 (Frequente (79-30%))
- **Descamação da pele** — HPO: HP:0040189 (Frequente (79-30%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Raro (<5%))
- **Colestase** — HPO: HP:0001396 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Frequente (79-30%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Raro (<5%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Muito frequente (99-80%))
- **Acantólise** — HPO: HP:0100792 (Ocasional (29-5%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Raro (<5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Ocasional (29-5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Queilite** — HPO: HP:0100825 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Infiltração dérmica eosinofílica** — HPO: HP:0032022 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Raro (<5%))
- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrado neutrofílico predominantemente dérmico** — HPO: HP:0031236 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT07428915** [COMPLETED]: Evaluating Legit.Health Plus Support for Improving Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis and Other Skin Conditions Among Primary Care Physicians and Dermatologists — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428915
- **NCT02574988** [UNKNOWN]: Severe Cutaneous Adverse Reactions in Thailand — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02574988

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 23 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 10 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 10 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 9 sintomas em comum
- [Doença auto-inflamatória NLRP3-associada](https://raras.org/doenca/doenca-auto-inflamatoria-nlrp3-associada) — ORPHA:208650 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome Omenn](https://raras.org/doenca/sindrome-omenn) — ORPHA:39041 — 9 sintomas em comum
- [Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica) — ORPHA:95455 — 8 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 8 sintomas em comum
- [Doença mieloproliferativa crônica](https://raras.org/doenca/doenca-mieloproliferativa-cronica) — ORPHA:98274 — 8 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### Pustulose exantemática generalizada aguda tem cura?

A doença é caracterizada por um episódio súbito de pústulas e febre que se resolve com descamação da pele ao longo do tempo. Relatos clínicos mostram remissão das manifestações após a interrupção de agentes desencadeantes ou resolução do fator causador.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293173); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] Denosumab-induced Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39175449/); [8] Linagliptin induced acute generalized exanthematous pustulosis (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR745325/)

### A doença é hereditária?

A herança é classificada nos catálogos médicos como multigênica ou multifatorial, além de ser considerada não aplicável em muitos contextos. Não há genes específicos listados como causa hereditária direta nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293173)

### Quais são os primeiros sinais da pustulose exantemática generalizada aguda?

Os primeiros sinais costumam ser o aparecimento repentino de febre e erupção na pele avermelhada com pequenas pústulas com pus. A pessoa também costuma relatar prurido e, nos exames de sangue, observa-se aumento importante de leucócitos e neutrófilos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293173); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Tem tratamento para a doença pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos dispensados especificamente por protocolo federal para a doença, devendo o usuário buscar atendimento na rede assistencial de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico se dá pela análise clínica das pústulas, da febre e do histórico recente de medicamentos ou infecções. Exames laboratoriais demonstram alterações hematológicas como leucocitose e neutrofilia, auxiliando na confirmação do quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293173); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] Denosumab-induced Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39175449/)

### Qual médico procurar em caso de suspeita?

Diante de um quadro de início agudo com pústulas espalhadas pelo corpo e febre, a pessoa deve procurar atendimento médico de urgência ou avaliação com um dermatologista. O acompanhamento pode ser realizado pela rede clínica e hospitalar do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/293173); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [20] Ensaio clínico NCT07428915 (COMPLETED) — Evaluating Legit.Health Plus Support for Improving Diagnosis of Generalized Pustular Psori (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428915)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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