# Pustulosis palmaris et plantaris > Página oficial: https://raras.org/doenca/pustulosis-palmaris-et-plantaris > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 163927 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/163927 - **CID-10**: L40.3 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A Pustulosis palmaris et plantaris, também conhecida pelas siglas PPP e LPP, é uma doença rara que envolve processos inflamatórios na pele. Pesquisas genéticas associam a condição a variações em genes como o IL36RN e o AP1S3. Além das alterações na pele, pacientes podem relatar sintomas osteoarticulares, como artrite e dores nas articulações. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem remédios específicos dispensados pelo SUS, devendo o paciente ser acompanhado na rede assistencial. ## Descrição clínica Pustulose palmoplantar (PPP) é uma dermatose pustulosa crônica recorrente (ou seja, uma pustulose ou psoríase pustulosa) localizada apenas nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, caracterizada histologicamente por pústulas intraepidérmicas preenchidas por neutrófilos. Pode ocorrer como parte da síndrome SAPHO. ## Epidemiologia e herança ## Genes associados (2) - **IL36RN** — Interleukin-36 receptor antagonist protein [Disease-causing germline mutation(s) in] - Função: Inhibits the activity of interleukin-36 (IL36A,IL36B and IL36G) by binding to receptor IL1RL2 and preventing its association with the coreceptor IL1RAP for signaling. Part of the IL-36 signaling syste - **AP1S3** — AP-1 complex subunit sigma-3 [Disease-causing germline mutation(s) in] - Função: Subunit of clathrin-associated adaptor protein complex 1 that plays a role in protein sorting in the late-Golgi/trans-Golgi network (TGN) and/or endosomes. The AP complexes mediate both the recruitmen ## Medicamentos em desenvolvimento (7) - APREMILAST — Fase Phase 4 (Phosphodiesterase 4 inhibitor) - GUSELKUMAB — Fase Phase 3 (Interleukin-23 inhibitor) - RISANKIZUMAB — Fase Phase 3 (Interleukin-23 inhibitor) - BRODALUMAB — Fase Phase 3 (Interleukin-17 receptor A antagonist) - ALEFACEPT — Fase Phase 2 (T-cell surface antigen CD2 inhibitor) - SPESOLIMAB — Fase Phase 2 (IL36 receptor antagonist) - IMSIDOLIMAB — Fase Phase 2 (IL36 receptor antagonist) - Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0015597 ## Ensaios clínicos ativos (8) - **NCT07552454** [RECRUITING]: Picankibart in Palmoplantar Pustulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07552454 - **NCT07503652** [RECRUITING]: Clinical Observation of Xeligekimab in the Treatment of Moderate to Severe Palmoplantar Pustulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07503652 - **NCT07219420** [RECRUITING]: A Study to Evaluate the Efficacy and Safety of Bimekizumab in Study Participants With Palmoplantar Pustulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07219420 - **NCT07270003** [RECRUITING]: A Prospective, Single-arm, Open-label Clinical Trial to Evaluate the Efficacy and Safety of Ivarmacitinib in the Treatment of Palmoplantar Pustulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07270003 - **NCT07013201** [RECRUITING]: A 16-week Trial to Investigate the Efficacy and Safety of Delgocitinib Cream 20 mg/g in Adult Participants With Mild to Severe Palmoplantar Pustulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07013201 - **NCT05994976** [RECRUITING]: Collection of Samples From Subjects With Various Skin Conditions and Healthy Volunteers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05994976 - **NCT07530367** [NOT_YET_RECRUITING]: Tofacitinib Plus Imatinib in Moderate-to-Severe Palmoplantar Pustulosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07530367 - **NCT06790940** [NOT_YET_RECRUITING]: Construction of a Psoriasis and Psoriatic Arthritis Diagnostic Model Based on Multidimensional Nail Information — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06790940 - **NCT07428915** [COMPLETED]: Evaluating Legit.Health Plus Support for Improving Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis and Other Skin Conditions Among Primary Care Physicians and Dermatologists — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07428915 - **NCT05174065** [COMPLETED]: Phase 3, Randomized Study of Apremilast in Japanese Participants With Palmoplantar Pustulosis (PPP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05174065 ## Perguntas frequentes ### O que significa a sigla PPP na dermatologia? A sigla PPP refere-se à Pustulosis palmaris et plantaris, também abreviada como LPP. Trata-se de uma doença rara classificada no código CID-10 L40.3. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/163927) ### A Pustulosis palmaris et plantaris tem causa genética? Estudos genéticos associam a enfermidade a variantes nos genes IL36RN e AP1S3. O repositório ClinVar cataloga 67 variantes genéticas relacionadas a essa condição. - Fontes: [3] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] ClinVar — 67 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=AP1S3[gene]) ### O SUS oferece tratamento específico em PCDT para esta doença? A Pustulosis palmaris et plantaris não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS listados para esta indicação em protocolos oficiais vigentes. - Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existem testes genéticos para o diagnóstico da Pustulosis palmaris et plantaris? Sim, existem 336 testes genéticos catalogados no Registro de Testes Genéticos (GTR) do NCBI. Esses testes realizam a pesquisa molecular de alterações nos genes associados à doença. - Fontes: [3] GenCC (https://search.thegencc.org); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone) ### A doença pode afetar os ossos e as articulações? Sim, a literatura científica relata manifestações como **artrite** (inflamação articular) e a **síndrome de Tietze**. Esses achados osteoarticulares são acompanhados e avaliados clinicamente pela equipe médica. - Fontes: [5] ORTHOPEDIC SYMPTOMS IN PUSTULAR BACTERID (PUSTULOSIS PALMARIS ET PLANTARIS): TIETZE'S SYNDROME AND ARTHRITIS O (1977) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15461326/); [8] Osteoarticular manifestations of pustulosis palmaris et plantaris and of psoriasis: two distinct entities. (1996) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8712880/); [10] BONE AND JOINT LESIONS ASSOCIATED WITH PUSTULOSIS PALMARIS ET PLANTARIS (1988) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W2188296866/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Pustulosis palmaris et plantaris. 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