# Queratodermia palmoplantar transgrediens et progrediens

> Página oficial: https://raras.org/doenca/queratodermia-palmoplantar-transgrediens-et-progrediens
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 495 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/495
- **CID-10**: Q82.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Ceratodermias palmoplantares são um grupo heterogêneo de doenças de pele caracterizadas pelo espessamento anormal (esclerodermia) do estrato córneo das palmas das mãos e plantas dos pés.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 21

## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Infecções bacterianas cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0005406 (Frequente (79-30%))
- **Onicogrifose** — HPO: HP:0001805 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções fúngicas cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0011370 (Frequente (79-30%))
- **Hiperceratose palmar** — HPO: HP:0010765 (Frequente (79-30%))
- **Eritema facial** — HPO: HP:0001041 (Frequente (79-30%))
- **Unha do pé distrófica** — HPO: HP:0001810 (Frequente (79-30%))
- **Queilite angular** — HPO: HP:0030318 (Frequente (79-30%))
- **Palato ogival** — HPO: HP:0000218 (Frequente (79-30%))
- **Ceratodermia palmoplantar não epidermolítica** — HPO: HP:0007404 (Frequente (79-30%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão cutânea liquenoide** — HPO: HP:0031452 (Ocasional (29-5%))
- **Unhas distróficas** — HPO: HP:0008391 (Frequente (79-30%))
- **Unha hiperconvexa** — HPO: HP:0001795 (Frequente (79-30%))
- **Anel de constrição amniótica** — HPO: HP:0009775 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperceratose palmoplantar difusa** — HPO: HP:0007447 (Muito frequente (99-80%))
- **Pele espessada** — HPO: HP:0001072 (Frequente (79-30%))
- **Hiperceratose plantar** — HPO: HP:0007556 (Frequente (79-30%))
- **Contratura em flexão do dedo** — HPO: HP:0012785 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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