# Quinto arco aórtico persistente

> Página oficial: https://raras.org/doenca/quinto-arco-aortico-persistente
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99076 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99076
- **CID-10**: Q25.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **quinto arco aórtico persistente** é uma alteração anatômica congênita muito rara na estrutura da aorta, decorrente do desenvolvimento embrionário. Com frequência, essa condição é identificada juntamente com outros defeitos no coração e nos vasos sanguíneos, como a coarctação ou a interrupção do arco aórtico. O diagnóstico e a confirmação são realizados por exames detalhados de imagem, como o ecocardiograma e a angiotomografia computadorizada. O manejo envolve reparo cirúrgico especializado, e no SUS o acompanhamento pode contar com procedimentos de atendimento em reabilitação para doenças raras. A doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio formulado pelo Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

Anomalia congênita rara onde o quinto arco aórtico embrionário não involui, podendo formar um vaso anômalo entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar. Frequentemente assintomático, pode causar sintomas de compressão ou fluxo sanguíneo anormal.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é o quinto arco aórtico persistente?

É uma alteração morfológica congênita vascular muito rara do arco aórtico, catalogada sob o código ORPHA:99076. Ela ocorre pela permanência de um vaso embrionário transitório durante a formação do sistema cardiovascular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99076); [8] About a Definition of the Persistent Fifth Aortic Arch. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33571494/); [12] Persistent fifth aortic arch: a comprehensive literature review. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37435167/)

### O quinto arco aórtico persistente é hereditário?

O padrão exato de herança genética não se encontra determinado nos catálogos especializados de doenças raras. Além disso, não há genes causais nem variantes no ClinVar catalogados especificamente para a condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99076); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19636/index)

### Como é realizado o diagnóstico desta anomalia?

O diagnóstico é estabelecido principalmente por meio de exames de imagem como a ecocardiografia e a angiotomografia computadorizada. Em muitos casos, a confirmação anatômica também ocorre durante intervenções cirúrgicas cardiovasculares.
- Fontes: [7] Assessment of persistent fifth aortic arch by echocardiography and computed tomography angiography. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32118745/); [15] Echocardiography of persistent fifth aortic arch confirmed by computed tomography angiography or surgery in ch (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38943106/); [16] Persistent fifth aortic arch: a single-center experience, case series. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34295771/)

### Existe tratamento para o quinto arco aórtico persistente pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual é o código da condição no sistema de saúde?

A afecção é classificada na Classificação Internacional de Doenças sob o código CID-10 Q25.4. No catálogo Orphanet, é identificada internacionalmente pelo número ORPHA:99076.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99076)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Quinto arco aórtico persistente. Disponível em: https://raras.org/doenca/quinto-arco-aortico-persistente
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