# Reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos

> Página oficial: https://raras.org/doenca/reacao-medicamentosa-com-eosinofilia-e-sintomas-sistemicos
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 139402 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/139402
- **CID-10**: T78.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome DRESS é uma reação alérgica rara e grave a determinados medicamentos, que causa manchas vermelhas pelo corpo, febre e inflamação em órgãos vitais como fígado, rins e coração. Os exames de sangue costumam acusar aumento expressivo de células de defesa chamadas eosinófilos e linfócitos. No Brasil, a condição não possui um protocolo clínico próprio (PCDT) no Ministério da Saúde, mas o atendimento e o suporte hospitalar necessários são garantidos pelas equipes do SUS. O cuidado principal envolve a suspensão imediata do remédio causador e acompanhamento médico atento para proteger o organismo de complicações.

## Descrição clínica

A síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Sintomas) é uma reação de hipersensibilidade caracterizada por erupção cutânea generalizada, febre, eosinofilia, linfocitose e envolvimento visceral (hepatite, nefrite, pneumonite, pericardite e miocardite) e, em alguns pacientes, reativação do vírus do herpes humano 6.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (28 fenótipos HPO)

- **Infiltrados pulmonares** — HPO: HP:0002113 (Frequente (79-30%))
- **Hepatite** — HPO: HP:0012115 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência hepática aguda** — HPO: HP:0006554 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Enantema** — HPO: HP:0030249 (Ocasional (29-5%))
- **Encefalite infecciosa** — HPO: HP:0002383 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Muito frequente (99-80%))
- **Síndrome nefrótica** — HPO: HP:0000100 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Muito frequente (99-80%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Muito frequente (99-80%))
- **Miocardite** — HPO: HP:0012819 (Ocasional (29-5%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Muito frequente (99-80%))
- **Parada cardíaca** — HPO: HP:0001695 (Muito frequente (99-80%))
- **Eritrodermia** — HPO: HP:0001019 (Muito frequente (99-80%))
- **Pneumonite intersticial** — HPO: HP:0006515 (Frequente (79-30%))
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830 (Ocasional (29-5%))
- **Eosinofilia** — HPO: HP:0001880 (Ocasional (29-5%))
- **Linfocitose** — HPO: HP:0100827 (Frequente (79-30%))
- **Angioedema** — HPO: HP:0100665 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Hipersensibilidade imunológica** — HPO: HP:0100326 (Muito frequente (99-80%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Valproic Acid (VALPROIC ACID)

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT04330118** [RECRUITING]: Origin and Function of Eosinophilic Polynuclear During DRESS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04330118
- **NCT04988256** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Cyclosporine Vs Steroids in DRESS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04988256
- **NCT06734884** [NOT_YET_RECRUITING]: Interest of a Targeted Therapy for the Treatment of a Severe Form of Hypersensitivity to Drug (DRESS Syndrome) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06734884
- **NCT06263140** [COMPLETED]: Vitamin D Levels in Non-immediate Drug Hypersensitivity Case-control Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06263140
- **NCT02556320** [COMPLETED]: Immunological and Viral Parameters in Patients Receiving Anti-epileptic Drugs — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02556320
- **NCT02574988** [UNKNOWN]: Severe Cutaneous Adverse Reactions in Thailand — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02574988
- **NCT01987076** [UNKNOWN]: Comparison Between Corticosteroid and Topical Steroids in the DRESS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01987076

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## Perguntas frequentes

### O que causa a síndrome DRESS?

A síndrome DRESS é uma reação imunológica severa desencadeada pelo uso de medicamentos específicos em pessoas suscetíveis. O quadro pode estar associado à reativação do vírus do herpes humano 6 durante a resposta inflamatória.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139402); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A síndrome DRESS é uma doença hereditária?

Não, o modelo de herança genética é classificado como não aplicável para esta condição. Embora fatores genéticos imunológicos possam favorecer a sensibilidade a certos fármacos, a doença não é transmitida diretamente aos descendentes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139402); [7] HLA-A*32:01 is strongly associated with vancomycin-induced drug reaction with eosinophilia and systemic sympto (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30776417/)

### Quais são os principais sinais e sintomas da condição?

Os sintomas incluem erupção cutânea generalizada, febre alta, inchaço dos gânglios linfáticos e alterações como eosinofilia no sangue. Além da pele, pode haver comprometimento de órgãos internos, manifestado por hepatite, nefrite, pneumonite e miocardite.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139402); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A síndrome DRESS tem tratamento dispensado pelo SUS?

A enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos dispensados por protocolo específico.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico da síndrome?

O diagnóstico baseia-se na história de uso de medicamentos associada ao quadro clínico e a exames laboratoriais que apontam eosinofilia e inflamação orgânica. Não existem testes genéticos específicos ou variantes catalogadas no ClinVar para o diagnóstico de rotina desta reação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/139402); [8] Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) Syndrome. (2013) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23882307/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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