# Reticulose pagetoide localizada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/reticulose-pagetoide-localizada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 178517 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/178517
- **CID-10**: C84.0

## Em linguagem simples

A reticulose pagetoide localizada é uma forma rara de micose fungoide que surge na fase adulta e afeta unicamente a pele. Ela se manifesta tipicamente por uma lesão espessa ou descamativa em braços ou pernas, sem nunca se espalhar para outros órgãos do corpo. O SUS dispensa o alendronato pelo Componente Especializado, mas a doença em si não possui um protocolo clínico oficial próprio no Ministério da Saúde. O acompanhamento regular com especialistas é fundamental para avaliar a pele e intervir caso haja reaparecimento da lesão.

## Descrição clínica

Uma variante da micose fungoide, caracterizada por um infiltrado linfocítico atípico (cerebriforme) exclusivamente intraepidérmico. Os pacientes apresentam uma mancha ou placa localizada psoriasiforme ou hiperqueratósica, geralmente nas extremidades. A disseminação extracutânea da doença nunca foi relatada.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Tratamento e SUS

- **Dispensado pelo SUS (CEAF)**: Alendronato

## Perguntas frequentes

### O que é reticulose pagetoide localizada?

É uma variante rara de micose fungoide que afeta exclusivamente a epiderme. Geralmente surge na idade adulta como uma placa localizada nas extremidades do corpo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178517)

### A reticulose pagetoide localizada é hereditária?

O padrão de herança para esta condição é classificado como não aplicável. Não há genes causadores catalogados ou variantes descritas que indiquem transmissão hereditária.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178517)

### A doença pode se espalhar para outros órgãos?

Não, a disseminação extracutânea da doença nunca foi relatada na história médica. O infiltrado de linfócitos atípicos permanece estritamente confinado à camada externa da pele.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178517)

### Existe tratamento pelo SUS para a condição?

A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O alendronato é dispensado no SUS pelo Componente Especializado da Assistência Farmacêutica. O cuidado clínico é conduzido pela rede especializada de atenção à saúde.
- Fontes: [5] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [6] CEAF (Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, SUS) — dispensa: Alendronato (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/sectics/daf/ceaf)

### Como é feito o diagnóstico da reticulose pagetoide localizada?

O diagnóstico depende do exame clínico das lesões e da confirmação histopatológica por biópsia de pele. Existem 8 testes laboratoriais registrados no NCBI GTR que auxiliam na caracterização diagnóstica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/178517); [7] NCBI GTR — 8 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Localized%20pagetoid%20reticulosis)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Reticulose pagetoide localizada. Disponível em: https://raras.org/doenca/reticulose-pagetoide-localizada
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