# Retinopatia externa anular aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/retinopatia-externa-anular-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 284460 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/284460
- **CID-10**: H35.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A retinopatia externa anular aguda, também conhecida pela sigla AAOR, é uma condição ocular rara que afeta a retina externa e tem início na idade adulta. Sua ocorrência estimada é muito baixa, com menos de um caso para cada milhão de habitantes, e não há transmissão hereditária comprovada. A investigação médica depende de exames especializados de imagem ocular conduzidos pelo oftalmologista para avaliar as estruturas da retina. No Brasil, a condição não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio do Ministério da Saúde nem remédios específicos fornecidos pelo SUS, sendo o paciente atendido pela rede oftalmológica de referência.

## Descrição clínica

Síndromes de pontos brancos são doenças inflamatórias caracterizadas pela presença de pontos brancos no fundo do olho, a superfície interior do globo ocular. A maioria dos indivíduos afetados por síndromes de pontos brancos tem menos de cinquenta anos de idade. Alguns sintomas incluem visão embaçada e perda de campo visual. Existem muitas teorias para a etiologia das síndromes de pontos brancos, incluindo infecciosa, viral, genética e autoimune.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 12
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Perguntas frequentes

### O que é retinopatia externa anular aguda?

É uma doença oftalmológica rara que acomete as camadas externas da retina, com início relatado na idade adulta. Ela está catalogada sob o código Orpha 284460 e classificada no CID-10 como H35.8.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284460)

### A retinopatia externa anular aguda é hereditária?

Nos catálogos oficiais de genética médica, o tipo de herança para esta afecção é classificado como não aplicável. Até o momento, não foram descritos genes causais nem mutações patogênicas associadas na base ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284460)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde para doenças raras. Não há medicamentos específicos dispensados pelas farmácias do SUS para esta patologia, sendo os pacientes acompanhados na rede oftalmológica pública.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284460); [14] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico apoia-se em exames oftalmológicos especializados, com ênfase na avaliação por imagem multimodal da retina. Existem também dois testes genéticos cadastrados para a condição no repositório internacional NCBI GTR.
- Fontes: [4] Multimodal imaging in acute annular outer retinopathy: A case report. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38342725/); [7] [Multimodal Imaging of a Case of Acute Annular Outer Retinopathy]. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30079710/); [15] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Acute%20annular%20outer%20retinopathy)

### Qual a frequência desta doença na população?

A prevalência registrada é de menos de 1 caso em 1.000.000 de pessoas na população geral. Trata-se de uma condição extremamente rara documentada principalmente em artigos científicos e relatos clínicos pontuais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284460); [3] Acute Annular Outer Retinopathy. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29268867/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Retinopatia externa anular aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/retinopatia-externa-anular-aguda
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