# Retinopatia oculta externa zonal aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/retinopatia-oculta-externa-zonal-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 284454 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/284454
- **CID-10**: H35.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

AZOOR (Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda) é uma doença rara que afeta os olhos. Pessoas com esta condição podem apresentar um início súbito de clarões de luz e uma área de perda parcial da visão (um ponto cego). Outros sintomas podem incluir "visão esbranquiçada" ou visão embaçada. Embora qualquer pessoa possa ser afetada, a condição é mais frequentemente diagnosticada em mulheres jovens (com uma idade média de 36,7 anos). A causa exata do AZOOR é atualmente desconhecida; no entanto, alguns pesquisadores sugerem que agentes infecciosos (como vírus) ou a autoimunidade podem desempenhar um papel no desenvolvimento da doença. Não há tratamento comprovado que melhore a visão de quem tem AZOOR; no entanto, corticosteroides que agem em todo o corpo são o tratamento mais utilizado.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 150
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Hemianopsia** — HPO: HP:0012377 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Ocasional (29-5%))
- **Perda visual** — HPO: HP:0000572 (Raro (<5%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Frequente (79-30%))
- **Retinopatia pigmentar** — HPO: HP:0000580 (Ocasional (29-5%))
- **Drusas maculares** — HPO: HP:0030499 (Raro (<5%))
- **Distrofia de cones e bastonetes** — HPO: HP:0000510 (Ocasional (29-5%))
- **Angiografia fluoresceínica anormal do fundo de olho** — HPO: HP:0030604 (Frequente (79-30%))
- **Fotopsia** — HPO: HP:0030786 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da refração** — HPO: HP:0000539 (Frequente (79-30%))
- **Eletroretinograma anormal** — HPO: HP:0000512 (Ocasional (29-5%))
- **Escotoma central** — HPO: HP:0000603 (Ocasional (29-5%))
- **Pigmentação mosqueada do epitélio pigmentar da retina** — HPO: HP:0007814 (Ocasional (29-5%))
- **Células inflamatórias vítreas** — HPO: HP:0030662 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito do campo visual** — HPO: HP:0001123 (Frequente (79-30%))
- **Pupila de Marcus Gunn** — HPO: HP:0200057 (Frequente (79-30%))
- **Atrofia do epitélio pigmentar da retina** — HPO: HP:0007722 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da coroide** — HPO: HP:0000610 (Raro (<5%))
- **Constrição do campo visual periférico** — HPO: HP:0001133 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da mancha cega** — HPO: HP:0030644 (Frequente (79-30%))
- **Miopia** — HPO: HP:0000545 (Frequente (79-30%))
- **Escotoma** — HPO: HP:0000575 (Frequente (79-30%))
- **Vitrite** — HPO: HP:0011531 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia vascular retiniana anormal** — HPO: HP:0008046 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT03475173** [RECRUITING]: New Non-invasive Modalities for Assessing Retinal Structure and Function — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03475173

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Retinopatia oculta externa zonal aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/retinopatia-oculta-externa-zonal-aguda
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