# Retorno venoso pulmonar anômalo congênito

> Página oficial: https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3090 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3090
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O retorno venoso pulmonar anômalo congênito é um defeito no coração presente desde o nascimento, em que as veias vindas dos pulmões se ligam em locais errados. Essa falha de conexão pode causar cansaço fácil, falta de ar, pele arroxeada ou azulada e infecções respiratórias frequentes. O tratamento documentado é focado na cirurgia para redirecionar o fluxo do sangue para o lado correto do coração. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio de doença rara pelo Ministério da Saúde, sendo os cuidados prestados pela rede pública hospitalar.

## Descrição clínica

A anomalia congênita de retorno venoso pulmonar é um tipo de malformação do coração presente desde o nascimento. Nela, algumas ou todas as veias que trazem o sangue dos pulmões se conectam ao lado direito do coração ou a outras veias do corpo, em vez de se conectarem ao lado esquerdo (o correto). Essa condição pode ou não apresentar um estreitamento (obstrução) nas veias dos pulmões. Isso leva a diversos sintomas, como cansaço, falta de ar ao fazer esforço, pressão alta nas artérias do pulmão, pele azulada (cianose) e insuficiência cardíaca (coração fraco) que piora progressivamente. Os dois tipos principais são a anomalia parcial de retorno venoso pulmonar congênita (PAPVC), onde apenas uma ou algumas veias pulmonares estão afetadas, e a anomalia total de retorno venoso pulmonar congênita (TAPVC), onde todas as veias pulmonares estão afetadas.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (67 fenótipos HPO)

- **Sequestro pulmonar** — HPO: HP:0100632
- **Retorno venoso pulmonar anômalo parcial** — HPO: HP:0010773
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722
- **Anormalidade da coluna vertebral** — HPO: HP:0000925
- **Hipoplasia do diafragma** — HPO: HP:0040044
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Retorno venoso pulmonar anômalo** — HPO: HP:0010772
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635
- **Veia cava inferior interrompida com continuação ázigos** — HPO: HP:0011671
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627
- **Origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar** — HPO: HP:0011638
- **Hipoplasia da aorta descendente** — HPO: HP:0025495
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382
- **Morfologia anormal da veia cava** — HPO: HP:0005345
- **Tronco arterioso** — HPO: HP:0001660
- **Anormalidade do sistema geniturinário** — HPO: HP:0000119
- **Dextrocardia** — HPO: HP:0001651
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205
- **Retorno venoso pulmonar anômalo total** — HPO: HP:0005160
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092
- **Aumento do diâmetro anteroposterior do tórax** — HPO: HP:0005253
- **Episódios de apneia na infância** — HPO: HP:0005949
- **Conexão venosa pulmonar anômala total infracardíaca** — HPO: HP:0011721
- **Conexão anômala total de veias pulmonares mista** — HPO: HP:0011722
- **Heterotaxia** — HPO: HP:0030853
- **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Dispneia paroxística** — HPO: HP:0012763
- **Regurgitação mitral** — HPO: HP:0001653
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180
- **Baixa pontuação APGAR de 1 minuto** — HPO: HP:0030918
- **Baixa pontuação APGAR de 5 minutos** — HPO: HP:0030919
- **Conexão venosa pulmonar anômala total supracardíaca** — HPO: HP:0011719
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680
- **Atresia mitral** — HPO: HP:0011560
- _...e mais 27 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito._

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Anomalia do retorno venoso](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso) — ORPHA:98729 — 67 sintomas em comum
- [Anomalia dos grandes vasos (aorta, arco aórtico, artérias pulmonares), congênita](https://raras.org/doenca/anomalia-dos-grandes-vasos-aorta-arco-aortico-arterias-pulmonares-congenita) — ORPHA:98724 — 47 sintomas em comum
- [Anomalia do retorno venoso pulmonar congênita total](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso-pulmonar-congenita-total) — ORPHA:99125 — 41 sintomas em comum
- [Síndrome Scimitar](https://raras.org/doenca/sindrome-scimitar) — ORPHA:185 — 39 sintomas em comum
- [Situs ambiguus](https://raras.org/doenca/situs-ambiguus) — ORPHA:157769 — 27 sintomas em comum
- [Heterotaxia](https://raras.org/doenca/450) — ORPHA:450 — 27 sintomas em comum
- [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 24 sintomas em comum
- [Discinesia ciliar primária](https://raras.org/doenca/discinesia-ciliar-primaria) — ORPHA:244 — 22 sintomas em comum
- [Transposição das grandes artérias](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias) — ORPHA:216675 — 21 sintomas em comum
- [Comunicação interatrial](https://raras.org/doenca/comunicacao-interatrial) — ORPHA:1478 — 18 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa o retorno venoso pulmonar anômalo congênito?

Trata-se de uma anomalia do desenvolvimento embrionário do coração, cujos genes causais e modo de herança ainda não se encontram catalogados nas bases de dados de referência. Ela faz com que as veias pulmonares desemboquem no lado direito cardíaco ou em outros vasos do corpo em vez do lado esquerdo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3090); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:4599/index)

### Quais são os principais sintomas observados?

Os pacientes podem manifestar cansaço progressivo, tosse, episódios de falta de ar súbita e infecções respiratórias recorrentes. Também são frequentes a pele azulada (cianose), pressão alta nas artérias do pulmão e taquicardia.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3090); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos fornecidos em protocolo para o defeito, e o atendimento cirúrgico é estruturado pela rede hospitalar do SUS.
- Fontes: [7] A 15-Year Experience With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Vietnam. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38263638/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico dessa malformação?

A detecção ocorre por meio de avaliações anatômicas por imagem, como ecocardiografia e angiotomografia computadorizada vascular. Não há exames de triagem neonatal universal ou testes genéticos específicos listados nas fontes oficiais deste grupo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3090); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:4599/index); [4] New Fetal Sonographic Marker to Rule Out Total Anomalous Pulmonary Venous Return: Color Doppler Drainage From  (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39636762/); [6] Anatomical attention-based prediction of postoperative pulmonary venous obstruction via CTA images. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36566530/)

### A cirurgia é sempre necessária?

A literatura científica indica que o tratamento corretivo visa reparar a drenagem anômala das veias pulmonares para prevenir complicações e insuficiência cardíaca. O procedimento e o momento da cirurgia dependem da forma anatômica ser parcial ou total e da presença de obstrução ao fluxo sanguíneo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3090); [7] A 15-Year Experience With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Vietnam. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38263638/); [10] Supracardiac Total Anomalous Pulmonary Venous Return Repair in a 7-Month-Old Infant. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35763036/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Retorno venoso pulmonar anômalo congênito. Disponível em: https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito
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