# Retorno venoso pulmonar anômalo congênito

> Página oficial: https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3090 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3090
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A anomalia congênita de retorno venoso pulmonar é um tipo de malformação do coração presente desde o nascimento. Nela, algumas ou todas as veias que trazem o sangue dos pulmões se conectam ao lado direito do coração ou a outras veias do corpo, em vez de se conectarem ao lado esquerdo (o correto). Essa condição pode ou não apresentar um estreitamento (obstrução) nas veias dos pulmões. Isso leva a diversos sintomas, como cansaço, falta de ar ao fazer esforço, pressão alta nas artérias do pulmão, pele azulada (cianose) e insuficiência cardíaca (coração fraco) que piora progressivamente. Os dois tipos principais são a anomalia parcial de retorno venoso pulmonar congênita (PAPVC), onde apenas uma ou algumas veias pulmonares estão afetadas, e a anomalia total de retorno venoso pulmonar congênita (TAPVC), onde todas as veias pulmonares estão afetadas.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (67 fenótipos HPO)

- **Sequestro pulmonar** — HPO: HP:0100632
- **Retorno venoso pulmonar anômalo parcial** — HPO: HP:0010773
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722
- **Anormalidade da coluna vertebral** — HPO: HP:0000925
- **Hipoplasia do diafragma** — HPO: HP:0040044
- **Tosse** — HPO: HP:0012735
- **Retorno venoso pulmonar anômalo** — HPO: HP:0010772
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635
- **Veia cava inferior interrompida com continuação ázigos** — HPO: HP:0011671
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627
- **Origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar** — HPO: HP:0011638
- **Hipoplasia da aorta descendente** — HPO: HP:0025495
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382
- **Morfologia anormal da veia cava** — HPO: HP:0005345
- **Tronco arterioso** — HPO: HP:0001660
- **Anormalidade do sistema geniturinário** — HPO: HP:0000119
- **Dextrocardia** — HPO: HP:0001651
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205
- **Retorno venoso pulmonar anômalo total** — HPO: HP:0005160
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092
- **Aumento do diâmetro anteroposterior do tórax** — HPO: HP:0005253
- **Episódios de apneia na infância** — HPO: HP:0005949
- **Conexão venosa pulmonar anômala total infracardíaca** — HPO: HP:0011721
- **Conexão anômala total de veias pulmonares mista** — HPO: HP:0011722
- **Heterotaxia** — HPO: HP:0030853
- **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Dispneia paroxística** — HPO: HP:0012763
- **Regurgitação mitral** — HPO: HP:0001653
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Palidez** — HPO: HP:0000980
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180
- **Baixa pontuação APGAR de 1 minuto** — HPO: HP:0030918
- **Baixa pontuação APGAR de 5 minutos** — HPO: HP:0030919
- **Conexão venosa pulmonar anômala total supracardíaca** — HPO: HP:0011719
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680
- **Atresia mitral** — HPO: HP:0011560
- _...e mais 27 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito._

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT06768008** [RECRUITING]: An Integrated Prenatal and Postnatal Treatment Model for the Treatment of Newborns With Critical Congenital Heart Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06768008
- **NCT04452188** [COMPLETED]: Targeting Normoxia in Neonates With Cyanotic Congenital Heart Disease in the Intra-operative and Immediate Post-operative Period — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04452188
- **NCT04938921** [UNKNOWN]: Sutureless Closure for Primary Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04938921
- **NCT04241380** [UNKNOWN]: Anticoagulation Medicine in Surgical Repair for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04241380
- **NCT04234711** [UNKNOWN]: Sutureless Technique and Conventional Repairs for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04234711

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Anomalia do retorno venoso](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso) — ORPHA:98729 — 67 sintomas em comum
- [Anomalia dos grandes vasos (aorta, arco aórtico, artérias pulmonares), congênita](https://raras.org/doenca/anomalia-dos-grandes-vasos-aorta-arco-aortico-arterias-pulmonares-congenita) — ORPHA:98724 — 47 sintomas em comum
- [Anomalia do retorno venoso pulmonar congênita total](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso-pulmonar-congenita-total) — ORPHA:99125 — 41 sintomas em comum
- [Síndrome Scimitar](https://raras.org/doenca/sindrome-scimitar) — ORPHA:185 — 39 sintomas em comum
- [Situs ambiguus](https://raras.org/doenca/situs-ambiguus) — ORPHA:157769 — 27 sintomas em comum
- [Heterotaxia](https://raras.org/doenca/450) — ORPHA:450 — 27 sintomas em comum
- [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 24 sintomas em comum
- [Discinesia ciliar primária](https://raras.org/doenca/discinesia-ciliar-primaria) — ORPHA:244 — 22 sintomas em comum
- [Transposição das grandes artérias](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias) — ORPHA:216675 — 21 sintomas em comum
- [Comunicação interatrial](https://raras.org/doenca/comunicacao-interatrial) — ORPHA:1478 — 18 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Retorno venoso pulmonar anômalo congênito. Disponível em: https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito
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