# Sarcoma de Kaposi

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sarcoma-de-kaposi
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 33276 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/33276
- **CID-10**: C46.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O Sarcoma de Kaposi é um tipo de câncer que se forma nos vasos sanguíneos, provocando manchas, placas ou caroços avermelhados e escuros na pele. Ele costuma surgir na idade adulta, especialmente em pessoas cujo sistema imunológico está enfraquecido, como na infecção por HIV. Além das lesões visíveis na pele e inchaço nos membros, a doença pode afetar órgãos internos como o pulmão e o aparelho digestivo. Embora existam remédios aprovados no exterior e diversos estudos clínicos no mundo e no Brasil, a condição ainda não possui um protocolo específico de doença rara no SUS.

## Descrição clínica

É um câncer que se caracteriza por um crescimento de vasos sanguíneos, os quais geralmente contêm células arredondadas. É comum haver vazamento de glóbulos vermelhos e acúmulo de hemossiderina, uma substância amarronzada que se forma a partir do sangue. O local mais frequente onde aparece é a pele, mas também pode surgir em órgãos internos. Geralmente se desenvolve em pessoas com o sistema imunológico enfraquecido, incluindo aquelas com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Hemangioma** — HPO: HP:0001028 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392 (Ocasional (29-5%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência venosa** — HPO: HP:0005293 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 (Muito frequente (99-80%))
- **Mácula hiperpigmentada** — HPO: HP:0001034 (Muito frequente (99-80%))
- **Herpes recorrente** — HPO: HP:0005353
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004 (Ocasional (29-5%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940 (Frequente (79-30%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia retiniana anormal** — HPO: HP:0000479 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do baço** — HPO: HP:0001743 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia por sítio anatômico** — HPO: HP:0011793 (Ocasional (29-5%))
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298 (Frequente (79-30%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Pomalidomide (POMALIDOMIDE)

## Ensaios clínicos ativos (31)

- **NCT05797662** [RECRUITING]: A Study of Propranolol to Treat Kaposi Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05797662
- **NCT06898203** [RECRUITING]: Precision Imaging to Evaluate Kaposi Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06898203
- **NCT07308886** [RECRUITING]: Recombinant Glycosylated Human Interleukin-7 (CYT107) for the Treatment of Kaposi Sarcoma in Participants With HIV and Immune Non-Response (REGIMENKS HIV) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07308886
- **NCT06445166** [RECRUITING]: Propranolol for the Treatment of Kaposi Sarcoma in Adults — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06445166
- **NCT07066982** [RECRUITING]: Sequential Infusion of CD146-Targeted and HER2-Targeted CAR T Cells in Patients With Advanced Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07066982
- **NCT07793006** [RECRUITING]: New Approaches for the Diagnosis of Lymphoma and Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07793006
- **NCT06052618** [RECRUITING]: Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric Castleman Disease and KSHV-Associated Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618
- **NCT06751355** [RECRUITING]: Precision Imaging to Evaluate Kaposi Sarcoma (PRIME-KS): A Device Feasibility Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06751355
- **NCT05907759** [RECRUITING]: Daratumumab for Relapsed/Refractory Primary Effusion Lymphoma, Plasmablastic Lymphoma, and Multicentric Castleman Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05907759
- **NCT06375122** [RECRUITING]: Natural History Study of Kaposi Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06375122

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## Perguntas frequentes

### O Sarcoma de Kaposi é uma doença hereditária?

Não, o Sarcoma de Kaposi tem seu padrão de herança classificado como não aplicável. A doença se desenvolve tipicamente na fase adulta e está ligada ao enfraquecimento do sistema imune, sem genes de herança mendeliana catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33276); [20] NCBI GTR — 3 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Kaposi%20sarcoma)

### Quais são os sinais mais comuns do Sarcoma de Kaposi?

As manifestações mais características envolvem manchas escuras, placas elevadas e caroços na pele provocados pelo crescimento de vasos sanguíneos. Também são frequentes o inchaço nos membros decorrente de linfedema e o aumento dos gânglios linfáticos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33276); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para Sarcoma de Kaposi disponível no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos dispensados cadastrados nesta base oficial, cabendo o acompanhamento aos serviços de oncologia e infectologia da rede do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33276); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### O medicamento Pomalidomide pode ser obtido na farmácia do SUS?

O medicamento Pomalidomide possui aprovação pelo FDA nos Estados Unidos, o que demonstra sua existência internacional. Contudo, ele não está presente em lista de dispensação do SUS para esta doença nos registros oficiais consultados.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [19] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Pomalidomide (POMALIDOMIDE) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Kaposi%20sarcoma"&limit=10)

### Existem pesquisas clínicas para o Sarcoma de Kaposi no Brasil?

Sim, há registros de ensaios clínicos em andamento com centros de pesquisa no Brasil. No cenário mundial, existem dezenas de estudos ativos avaliando novos medicamentos, terapias celulares e métodos de imagem diagnóstica.
- Fontes: [21] Ensaio clínico NCT06898203 (RECRUITING) — Precision Imaging to Evaluate Kaposi Sarcoma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06898203); [22] Ensaio clínico NCT07308886 (RECRUITING) — Recombinant Glycosylated Human Interleukin-7 (CYT107) for the Treatment of Kaposi Sarcoma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07308886); [24] Ensaio clínico NCT07066982 (RECRUITING) — Sequential Infusion of CD146-Targeted and HER2-Targeted CAR T Cells in Patients With Advan (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07066982)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Sarcoma de Kaposi. Disponível em: https://raras.org/doenca/sarcoma-de-kaposi
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