# Sarcoma de Kaposi

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sarcoma-de-kaposi
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 33276 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/33276
- **CID-10**: C46.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

É um câncer que se caracteriza por um crescimento de vasos sanguíneos, os quais geralmente contêm células arredondadas. É comum haver vazamento de glóbulos vermelhos e acúmulo de hemossiderina, uma substância amarronzada que se forma a partir do sangue. O local mais frequente onde aparece é a pele, mas também pode surgir em órgãos internos. Geralmente se desenvolve em pessoas com o sistema imunológico enfraquecido, incluindo aquelas com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Hemangioma** — HPO: HP:0001028 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392 (Ocasional (29-5%))
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência venosa** — HPO: HP:0005293 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069 (Muito frequente (99-80%))
- **Mácula hiperpigmentada** — HPO: HP:0001034 (Muito frequente (99-80%))
- **Herpes recorrente** — HPO: HP:0005353
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004 (Ocasional (29-5%))
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940 (Frequente (79-30%))
- **Pápula** — HPO: HP:0200034 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Mácula** — HPO: HP:0012733 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia retiniana anormal** — HPO: HP:0000479 (Frequente (79-30%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do baço** — HPO: HP:0001743 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia por sítio anatômico** — HPO: HP:0011793 (Ocasional (29-5%))
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (25)

- **NCT06375122** [RECRUITING]: Natural History Study of Kaposi Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06375122
- **NCT00006518** [RECRUITING]: Specimen Collections From Participants With HIV Infection, KSHV Infection, Viral-Related Pre-malignant Lesions and Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00006518
- **NCT06638931** [RECRUITING]: Agnostic Therapy in Rare Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06638931
- **NCT07308886** [RECRUITING]: Recombinant Glycosylated Human Interleukin-7 (CYT107) for the Treatment of Kaposi Sarcoma in Participants With HIV and Immune Non-Response (REGIMENKS HIV) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07308886
- **NCT04902443** [RECRUITING]: Pomalidomide and Nivolumab in People With Virus-Associated Malignancies With or Without HIV — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04902443
- **NCT06445166** [RECRUITING]: Propranolol for the Treatment of Kaposi Sarcoma in Adults — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06445166
- **NCT04303117** [RECRUITING]: PDS01ADC Monotherapy and in Combination With M7824 in Advanced Kaposi Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04303117
- **NCT06751355** [RECRUITING]: Precision Imaging to Evaluate Kaposi Sarcoma (PRIME-KS): A Device Feasibility Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06751355
- **NCT06052618** [RECRUITING]: Phase II Study of Pacritinib in Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV)-Associated Multicentric Castleman Disease and KSHV-Associated Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06052618
- **NCT04305691** [RECRUITING]: Trial of Ixazomib for Kaposi Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04305691

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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