# Sarcoma pleomórfico indiferenciado

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sarcoma-pleomorfico-indiferenciado
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2023 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2023
- **CID-10**: C49.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O sarcoma pleomórfico indiferenciado é um tumor maligno raro que se desenvolve nos tecidos moles do corpo, como na musculatura. A condição pode acometer braços, pernas e outras regiões, provocando sintomas como perda de peso, cansaço (fadiga), febre e falta de apetite (anorexia). A doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios dispensados cadastrados no SUS. O quadro pode se manifestar desde a infância até a idade avançada e conta com pesquisas clínicas em andamento no Brasil e no mundo.

## Descrição clínica

Sarcoma indiferenciado de partes moles caracterizado pela presença de infiltrado celular maligno pleomórfico. Também é conhecido como histiocitoma fibroso maligno.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da musculatura** — HPO: HP:0003011 (Frequente (79-30%))
- **Sarcoma de tecido mole** — HPO: HP:0030448 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585 (Muito frequente (99-80%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do membro superior** — HPO: HP:0002817 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (18)

- **NCT07741877** [RECRUITING]: A Study of Lifileucel (Tumor-infiltrating Lymphocytes) in Adults With Advanced Soft Tissue Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07741877
- **NCT07173972** [RECRUITING]: Dose-escalated, Hypofractionated, Definitive Proton Radiotherapy for Patients With Inoperable Soft Tissue Sarcoma. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07173972
- **NCT07169344** [RECRUITING]: Hypofractionated, 3-week, Preoperative Proton or X-ray Radiotherapy for Patients With Localized Soft Tissue Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07169344
- **NCT06789172** [RECRUITING]: A Phase 1, First-in-human Study of OKN4395 and Pembrolizumab in Patients With Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06789172
- **NCT06422806** [RECRUITING]: Measuring if Immunotherapy Plus Chemotherapy is Better Than Chemotherapy Alone for Patients With Aggressive Poorly Differentiated Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06422806
- **NCT06277154** [RECRUITING]: MASCT-I Combined With Doxorubicin and Ifosfamide for First-line Treatment of Advanced Soft Tissue Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06277154
- **NCT05711615** [RECRUITING]: Testing Low-Dose Common Chemotherapy (Liposomal Doxorubicin) in Combination With an Anti-Cancer Drug, Peposertib, in Advanced Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05711615
- **NCT05182164** [RECRUITING]: Combination of Pembrolizumab and Cabozantinib in Patients With Advanced Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05182164
- **NCT05961761** [RECRUITING]: Propranolol and Pembrolizumab in Advanced Soft Tissue Sarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05961761
- **NCT04332874** [RECRUITING]: A Study of Pembrolizumab Plus Local Chemotherapy Using Isolated Limb Infusion (ILI) for Patients With Sarcoma in the Arm or Leg — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04332874

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Sarcoma de tecidos moles](https://raras.org/doenca/sarcoma-de-tecidos-moles) — ORPHA:3394 — 9 sintomas em comum
- [Sarcoma ósseo](https://raras.org/doenca/sarcoma-osseo) — ORPHA:223727 — 9 sintomas em comum
- [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 6 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 5 sintomas em comum
- [Doença linfoproliferativa associada a vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/doenca-linfoproliferativa-associada-a-virus-epstein-barr) — ORPHA:289644 — 5 sintomas em comum
- [Doença associada a herpesvirus humano-8](https://raras.org/doenca/doenca-associada-a-herpesvirus-humano-8) — ORPHA:102024 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 5 sintomas em comum
- [Tumor relacionado com vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/tumor-relacionado-com-virus-epstein-barr) — ORPHA:289638 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma não-Hodgkin de células B agressivo](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b-agressivo) — ORPHA:300846 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O sarcoma pleomórfico indiferenciado é hereditário?

O padrão de herança desta doença é classificado nos catálogos médicos oficiais como não aplicável. Além disso, não existem genes causais hereditários formalmente identificados ou associados no cadastro da enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2023)

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

Os pacientes podem apresentar anormalidades nos membros superiores ou inferiores, sarcoma de tecidos moles e alterações musculares. Também são reportados sinais gerais como fadiga (cansaço), febre, perda de peso e anorexia (falta de apetite).
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS para esta doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há registro de medicamentos com dispensação específica pelo SUS catalogados para essa patologia na base de dados.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico se baseia na identificação de um sarcoma de partes moles caracterizado por infiltrado celular maligno pleomórfico. Não constam testes genéticos catalogados no Genetic Testing Registry para confirmar a doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2023)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Sim, há registros de estudos clínicos internacionais com centro de pesquisa em atividade localizado no Brasil. Mundialmente, existem 14 ensaios clínicos com status de recrutamento aberto para pacientes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2023)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Sarcoma pleomórfico indiferenciado. Disponível em: https://raras.org/doenca/sarcoma-pleomorfico-indiferenciado
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/sarcoma-pleomorfico-indiferenciado
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=2023