# Sarcoma pleomórfico indiferenciado

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sarcoma-pleomorfico-indiferenciado
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-08

## Identificadores

- **ORPHA**: 2023 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2023
- **CID-10**: C49.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Sarcoma indiferenciado de partes moles caracterizado pela presença de infiltrado celular maligno pleomórfico. Também é conhecido como histiocitoma fibroso maligno.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da musculatura** — HPO: HP:0003011 (Frequente (79-30%))
- **Sarcoma de tecido mole** — HPO: HP:0030448 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585 (Muito frequente (99-80%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do membro superior** — HPO: HP:0002817 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (21)

- **NCT06422806** [RECRUITING]: Measuring if Immunotherapy Plus Chemotherapy is Better Than Chemotherapy Alone for Patients With Aggressive Poorly Differentiated Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06422806
- **NCT05711615** [RECRUITING]: Testing Low-Dose Common Chemotherapy (Liposomal Doxorubicin) in Combination With an Anti-Cancer Drug, Peposertib, in Advanced Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05711615
- **NCT04055220** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Regorafenib as Maintenance Therapy After First-line Treatment in Patients With Bone Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04055220
- **NCT04332874** [RECRUITING]: A Study of Pembrolizumab Plus Local Chemotherapy Using Isolated Limb Infusion (ILI) for Patients With Sarcoma in the Arm or Leg — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04332874
- **NCT07169344** [RECRUITING]: Hypofractionated, 3-week, Preoperative Proton or X-ray Radiotherapy for Patients With Localized Soft Tissue Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07169344
- **NCT07173972** [RECRUITING]: Dose-escalated, Hypofractionated, Definitive Proton Radiotherapy for Patients With Inoperable Soft Tissue Sarcoma. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07173972
- **NCT05182164** [RECRUITING]: Combination of Pembrolizumab and Cabozantinib in Patients With Advanced Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05182164
- **NCT06789172** [RECRUITING]: A Phase 1, First-in-human Study of OKN4395 and Pembrolizumab in Patients With Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06789172
- **NCT04123535** [RECRUITING]: Focused Ultrasound to Promote Immune Responses for Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04123535
- **NCT06277154** [RECRUITING]: MASCT-I Combined With Doxorubicin and Ifosfamide for First-line Treatment of Advanced Soft Tissue Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06277154

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## Importante

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