# Sepse de apresentação tardia em lactentes prematuros

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sepse-de-apresentacao-tardia-em-lactentes-prematuros
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90051 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90051
- **CID-10**: P36.0

## Em linguagem simples

A sepse de apresentação tardia em lactentes prematuros é uma infecção grave que ocorre no período neonatal em bebês que nasceram antes do tempo. A família e a equipe de saúde podem observar sinais como pele pálida ou arroxeada, instabilidade de temperatura, cansaço para respirar e batimentos cardíacos acelerados. Não se trata de uma doença genética herdada da família, mas de um quadro infeccioso que exige cuidados médicos imediatos. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde, e a assistência é prestada na rede hospitalar neonatal.

## Descrição clínica

Doença sistémica rara que afeta recém-nascidos com menos de 37 semanas de idade gestacional e caracterizada por disfunção orgânica com risco de vida causada por uma resposta desregulada do hospedeiro a uma infeção, que pode ter sido adquirida pouco antes ou durante o nascimento (resultando em sepsis neonatal de início precoce durante as primeiras 72 horas de vida) ou após o nascimento (resultando em sepsis neonatal tardia entre 72 horas e três meses). A prematuridade constitui um dos principais fatores de risco para sepsis neonatal. O quadro clínico pode evoluir gradualmente com irritabilidade, letargia ou má alimentação, ou progredir rapidamente para desconforto respiratório, febre, hipotermia, hipotensão, choque e falência de multiorgânica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (51 fenótipos HPO)

- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Instabilidade de temperatura** — HPO: HP:0005968 (Ocasional (29-5%))
- **Dismotilidade gastrointestinal** — HPO: HP:0002579 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Frequente (79-30%))
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265 (Ocasional (29-5%))
- **Função hepática diminuída** — HPO: HP:0001410 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fisiologia do sistema imunológico** — HPO: HP:0010978 (Muito frequente (99-80%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Ocasional (29-5%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Peso corporal diminuído** — HPO: HP:0004325 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Batimento das asas nasais** — HPO: HP:0030863 (Ocasional (29-5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipotermia** — HPO: HP:0002045 (Frequente (79-30%))
- **Oligúria** — HPO: HP:0100520 (Ocasional (29-5%))
- **Coagulação intravascular disseminada aguda** — HPO: HP:0011880 (Raro (<5%))
- **Anormalidade materna pré-natal** — HPO: HP:0002686
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fontanela anterior** — HPO: HP:0000236 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal reversível** — HPO: HP:0004713 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção viral disseminada** — HPO: HP:0031696 (Raro (<5%))
- **Infecção fúngica invasiva** — HPO: HP:0020101 (Raro (<5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287 (Ocasional (29-5%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade funcional do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0012719 (Frequente (79-30%))
- **Cesariana** — HPO: HP:0011410 (Frequente (79-30%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Sepse neonatal** — HPO: HP:0040187 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 11 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sepse-de-apresentacao-tardia-em-lactentes-prematuros._

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Silver Sulfadiazine (SILVER SULFADIAZINE), Amikacin Sulfate (AMIKACIN SULFATE), ALBUMINEX (ALBUMIN HUMAN)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Embriofetopatia infecciosa](https://raras.org/doenca/embriofetopatia-infecciosa) — ORPHA:232035 — 17 sintomas em comum
- [Enterocolite necrotizante](https://raras.org/doenca/enterocolite-necrotizante) — ORPHA:391673 — 15 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 15 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 15 sintomas em comum
- [Síndrome hemolítico-urêmico](https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico) — ORPHA:544458 — 15 sintomas em comum
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- [Acidemia metilmalônica com homocistinúria](https://raras.org/doenca/acidemia-metilmalonica-com-homocistinuria) — ORPHA:26 — 14 sintomas em comum
- [Febre hemorrágica com nefropatia](https://raras.org/doenca/febre-hemorragica-com-nefropatia) — ORPHA:340 — 14 sintomas em comum
- [Aplasia constitucional medular do adulto](https://raras.org/doenca/aplasia-constitucional-medular-do-adulto) — ORPHA:164823 — 13 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 13 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### Sepse de apresentação tardia em prematuros é uma doença genética?

Não, o padrão de herança genética é classificado como não aplicável nas bases catalogadas. O quadro decorre de um processo infeccioso sistêmico em bebês prematuros.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90051); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os sinais mais comuns da condição?

Os sinais incluem instabilidade de temperatura corporal, coração acelerado (taquicardia) e dificuldade respiratória (dispneia). Também podem surgir palidez, pele arroxeada (cianose) e sonolência com diminuição de reflexos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90051); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe PCDT no SUS para sepse tardia em prematuros?

Não, esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados para dispensação pelo SUS nesta base de dados.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar o diagnóstico?

Não há testes genéticos nem variantes catalogadas para esta afecção nos registros oficiais. A identificação baseia-se na avaliação clínica e em exames laboratoriais da infecção no recém-nascido.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90051); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existem medicamentos aprovados no exterior para esta condição?

A agência norte-americana FDA possui medicamentos com indicação associada, como sulfato de amicacina e albumina humana. A aprovação no exterior, contudo, não implica fornecimento automático na rede pública brasileira.
- Fontes: [18] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Silver Sulfadiazine (SILVER SULFADIAZINE), Amikacin Sulfate (AMIKACIN SULFATE), ALBUMINEX (ALBUMIN HUMAN) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Sepsis%20in%20premature%20infants"&limit=10)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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