# Sepse de apresentação tardia em lactentes prematuros

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sepse-de-apresentacao-tardia-em-lactentes-prematuros
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 90051 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90051
- **CID-10**: P36.0

## Descrição clínica

Doença sistémica rara que afeta recém-nascidos com menos de 37 semanas de idade gestacional e caracterizada por disfunção orgânica com risco de vida causada por uma resposta desregulada do hospedeiro a uma infeção, que pode ter sido adquirida pouco antes ou durante o nascimento (resultando em sepsis neonatal de início precoce durante as primeiras 72 horas de vida) ou após o nascimento (resultando em sepsis neonatal tardia entre 72 horas e três meses). A prematuridade constitui um dos principais fatores de risco para sepsis neonatal. O quadro clínico pode evoluir gradualmente com irritabilidade, letargia ou má alimentação, ou progredir rapidamente para desconforto respiratório, febre, hipotermia, hipotensão, choque e falência de multiorgânica.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (51 fenótipos HPO)

- **Púrpura** — HPO: HP:0000979 (Ocasional (29-5%))
- **Instabilidade de temperatura** — HPO: HP:0005968 (Ocasional (29-5%))
- **Dismotilidade gastrointestinal** — HPO: HP:0002579 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Frequente (79-30%))
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265 (Ocasional (29-5%))
- **Função hepática diminuída** — HPO: HP:0001410 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fisiologia do sistema imunológico** — HPO: HP:0010978 (Muito frequente (99-80%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Ocasional (29-5%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Peso corporal diminuído** — HPO: HP:0004325 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Batimento das asas nasais** — HPO: HP:0030863 (Ocasional (29-5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipotermia** — HPO: HP:0002045 (Frequente (79-30%))
- **Oligúria** — HPO: HP:0100520 (Ocasional (29-5%))
- **Coagulação intravascular disseminada aguda** — HPO: HP:0011880 (Raro (<5%))
- **Anormalidade materna pré-natal** — HPO: HP:0002686
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da fontanela anterior** — HPO: HP:0000236 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência renal reversível** — HPO: HP:0004713 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção viral disseminada** — HPO: HP:0031696 (Raro (<5%))
- **Infecção fúngica invasiva** — HPO: HP:0020101 (Raro (<5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Meningite** — HPO: HP:0001287 (Ocasional (29-5%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Contagem total de neutrófilos diminuída** — HPO: HP:0001875 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade funcional do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0012719 (Frequente (79-30%))
- **Cesariana** — HPO: HP:0011410 (Frequente (79-30%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Sepse neonatal** — HPO: HP:0040187 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 11 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sepse-de-apresentacao-tardia-em-lactentes-prematuros._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT00113191** [COMPLETED]: Safety and Efficacy of Veronate® Versus Placebo in Preventing Nosocomial Staphylococcal Sepsis in Premature Infants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00113191

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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