# Septo vaginal longitudinal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/septo-vaginal-longitudinal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 180157 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/180157
- **CID-10**: Q52.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O septo vaginal longitudinal é uma condição congênita rara em que uma parede de tecido divide a vagina em duas partes ao longo de seu comprimento. Muitas pessoas não apresentam sinais visíveis, mas a alteração pode gerar cólicas menstruais intensas, dores no contato sexual ou problemas para engravidar. Quando os sintomas causam incômodo importante, a literatura médica relata a realização de cirurgia para remover a divisória. No Brasil, não há um PCDT oficial nem medicamentos específicos fornecidos pelo SUS para essa malformação anatômica, sendo o cuidado conduzido pela rede de atenção ginecológica.

## Descrição clínica

É uma malformação rara da vagina, onde uma parede (septo) completa ou incompleta divide a vagina em duas partes paralelas. Isso acontece quando uma divisória que deveria desaparecer na linha média do útero, entre as duas estruturas que se unem para formar o útero e a vagina (chamadas ductos de Müller), não é reabsorvida completamente durante o desenvolvimento do bebê.  Muitas vezes, as mulheres não sentem sintomas. No entanto, algumas podem apresentar sangramento menstrual muito intenso, cólicas menstruais fortes, dor durante a relação sexual, dificuldade para engravidar ou abortos espontâneos.  Essa condição pode aparecer sozinha ou estar associada a outras alterações dos órgãos reprodutores femininos (resultantes dos mesmos ductos de Müller), como o útero septado (dividido por uma parede) ou o útero didelfo (útero duplo), além de problemas nos rins.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (1 fenótipos HPO)

- **Vagina septada** — HPO: HP:0001153

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome de sindactilia-telecanto-malformações anogenitais e renais](https://raras.org/doenca/sindrome-de-sindactilia-telecanto-malformacoes-anogenitais-e-renais) — ORPHA:140952 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome Smith-Lemli-Opitz](https://raras.org/doenca/sindrome-smith-lemli-opitz) — ORPHA:818 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome Meacham](https://raras.org/doenca/sindrome-meacham) — ORPHA:3097 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome Johanson-Blizzard](https://raras.org/doenca/sindrome-johanson-blizzard) — ORPHA:2315 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome Denys-Drash](https://raras.org/doenca/sindrome-denys-drash) — ORPHA:220 — 1 sintomas em comum
- [Septo vaginal transverso](https://raras.org/doenca/septo-vaginal-transverso) — ORPHA:180160 — 1 sintomas em comum
- [Monossomia parcial do braço curto do cromossomo 10](https://raras.org/doenca/monossomia-parcial-do-braco-curto-do-cromossomo-10) — ORPHA:261938 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome Mowat-Wilson por uma mutação pontual ZEB2](https://raras.org/doenca/sindrome-mowat-wilson-por-uma-mutacao-pontual-zeb2) — ORPHA:261552 — 1 sintomas em comum
- [Síndrome Mowat-Wilson por monossomia 2q22](https://raras.org/doenca/sindrome-mowat-wilson-por-monossomia-2q22) — ORPHA:261537 — 1 sintomas em comum
- [Duplicação da uretra](https://raras.org/doenca/237) — ORPHA:237 — 1 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é septo vaginal longitudinal?

É uma alteração congênita rara na qual uma divisória completa ou incompleta separa a vagina em duas partes. Ela ocorre pela persistência da parede média dos ductos de Müller durante a formação do feto.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180157)

### Quais os principais sintomas da condição?

Muitas mulheres não têm qualquer sintoma perceptível ao longo da vida. Outras podem apresentar dor durante a relação sexual, sangramento pós-coito, cólicas menstruais fortes ou dificuldades na gestação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180157); [5] Postcoital Vaginal Bleeding in a Newly Married Woman Revealing a Longitudinal Vaginal Septum (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1095202/)

### Existe teste genético para o diagnóstico?

Não há testes genéticos específicos catalogados em registros oficiais para comprovar o septo vaginal longitudinal. A confirmação decorre da identificação anatômica pelo exame ginecológico e exames complementares de imagem.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180157); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20190/index); [8] Multimodal Radiographic Diagnosis of a Complex Müllerian Anomaly: A Case Report. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39347255/); [9] Evaluation and Resection of a Longitudinal Vaginal Septum in an Adult. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38325582/)

### Tem tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Apesar disso, o acolhimento ginecológico, os exames diagnósticos e a intervenção cirúrgica de ressecção quando indicada ocorrem através da rede de serviços do SUS.
- Fontes: [9] Evaluation and Resection of a Longitudinal Vaginal Septum in an Adult. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38325582/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição pode afetar outros órgãos?

Sim, o septo vaginal longitudinal pode aparecer associado a anomalias do útero, como o útero didelfo ou septado. Também há casos documentados de associação com alterações anatômicas no sistema urinário e rins.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/180157); [4] Associated congenital genitourinary and intestinal anomalies: A case report. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41216329/); [6] Placenta percreta with concomitant uterine didelphys at 18 weeks of pregnancy: a case report and review of the (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26653847/); [12] Uterine Didelphys with Transverse Vaginal Septum - A Complex Rare Müllerian Anomaly. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35474935/); [16] Vaginoscopic Management of OHVIRA (Obstructive Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis). (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36775054/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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